Pentose-Phosphat-Zyklus

Präsentation zum Thema: "Pentose-Phosphat-Zyklus"—  Präsentation transkript:

1 Pentose-Phosphat-Zyklus
Hexose Monophosphate Shunt (HMS) Abbau von Glucose über Alternative zur Glycolyse ?

2 Glucose

3 Glucose

4 Wichtige Knotenpunkte im Stoffwechsel

5 Pentosephosphatweg 1. DNA-Bausteine 2. Reduktionsäquivalente NADP/H+

6 Bedeutung von NADPH/H+
1) Biosynthesen Leber: Cholesterin Fettgewebe und laktierende Milchdrüse: Fettsäuren (Lipidsynthese) Nebennieren, Hoden, Ovar: Steroidhormone 2) Schutz vor reaktiven Sauerstoffverbindungen Regeneration des Glutathion-Disulfids 3) Entgiftung Cytochrom P-450

7 Bedeutung der Ribose Biosynthese von Nukleotiden DNA NADH, FADH Coenzym A

8 1 2 Pentosephosphatweg oxidativ und irreversibel
nicht oxidativ und reversibel

9 Pentosephosphatzyklus

10 Teil1: oxidativ und irreversibel Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase
Herstellung von NADPH/H+ und Ribulose-5-Phosphat Glucose-6-Phosphat NADP+ Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase NADPH/H+ NADP+ NADPH/H+, CO2 Ribulose-5-Phosphat Pentose-5-Phosphat Isomerase Ribose-5-Phosphat

11 Teil 1: oxidativ und irreversibel
Oxidation und Hydrolyse der Esterbindung

12 Teil 2: nicht oxidativ und reversibel
TPP TPP

13 Teil2: nicht oxidativ und reversibel
Transketolase: überführt 2C-Einheit einer Ketose auf die Aldehydgruppe einer Aldose benötigen TPP Transaldolase: überführt eine C3-Einheit einer Ketose auf die Aldehydgruppe einer Aldose

14 Teil2: nicht oxidativ und reversibel

15 Teil2: nicht oxidativ und reversibel
3 Ribulose-5-Phosphat 2 Fructose-6-Phosphat 1 Glycerinaldehyd-3-Phosphat

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17 Erythrozyt Pentosephosphatweg 1 NADPH/H+ Glucose-6-Phosphat Ribose-5-Phosphat Pentosephosphatweg 2 Fructose-6-Phosphat Gluconeogenese Glycerinaldehyd-3-Phosphat

18 Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase
Regulation NADP+ + Glucose-6-Phopshat NADP+ Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase NADPH/H+ - NADPH/H+ NADP+ NADPH/H+, CO2 Ribulose-5-Phosphat Ribose-5-Phosphat

19 Bedeutung von NADPH/H+
1) Biosynthesen Leber: Cholesterin Fettgewebe und laktierende Milchdrüse: Fettsäuren (Lipidsynthese) Nebennieren, Hoden, Ovar: Steroidhormone 2) Schutz vor reaktiven Sauerstoffverbindungen Regeneration des Glutathion-Disulfids 3) Biotransformation

20 Bedeutung der Ribose Biosynthese von Nukleotiden DNA NADH, FADH Coenzym A

21 Ankopplung an Glycolyse bei ATP Bedarf

22 Ankopplung an Glycolyse für DNA Baustein Bedarf

23 Muskelzelle Glucose-6-Phophat Ribose-5-Phosphat Glykolyse Pentosephosphatweg Teil 2 Fructose-6-Phosphat Glycerinaldehyd-3-Phosphat

24 Zelle mit Ribose-5-Phosphat und NADPH/H+ Bedarf
Glucose-6-Phophat Ribose-5-Phosphat Fructose-6-Phosphat Gluconeogenese Glycerinaldehyd-3-Phosphat

25 Bedeutung von NADPH/H+
H2O2 2 H2O Glutathion-Peroxidase 2 GSG GSSG Glutathion-Reduktase NADP+ NADP/H+ Pentosephosphatweg

26 Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz
► hohe Prävalenz (Deutschland 0,14 - 0,37 % (Stand 2000) weltweit ca. 200 Mio Menschen ► X-chromosomaler Erbgang ► mehr als 100 Enzymvarianten ► Verbreitungsgebiet: Afrika, Mittelmeer ► typische Klinik: - meiste Varianten klinisch unauffällig - hohe Empfindlichkeit gegenüber Oxidantien ► Gefahr: hämolytische Anämie mit tödlichem Ausgang

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29 Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz
Oxidantien Medikamente Infektionen Fava-Bohnen H2O2 2 H2O Glutathion- Peroxidase  Heinz-Körperchen  Hämolyse 2 GSG GSSG Glutathion- Reduktase NADP+ NADP/H+ G-6-P Dehydrogenase

30 Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz
 Heinz-Körperchen

31 Störungen  Hämolyse Symptome - allgemeines Unwohlsein Fieber
Erbrechen Durchfälle bis zur letalen Hämoglobinurie (Anurie)  Favismus

32 Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz
 hereditäre chronische hämolytische Anämie

33 Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz
15-26% Plasmodium falciparum!

34 Weitere Informationen z.B. unter:
(Erfahrungsaustausch von Betroffenen und Ärzten)