Medizinische Betreunung der schwangeren CF-Patientin Dr. med. Doris Dieninghoff Mukoviszidose Zentrum Uni Köln Unterzeile zum Titel

Guidelines for the management of Vorstellung der Guidelines for the management of pregnancy in women with cystic fibrosis F.P. Edenborough, G. Borgo, C. Knoop, L. Lannefors, W.E. Mackenzie, S. Madge, A.M. Morton, H.C. Oxley, D.J. Touw, M. Benham, M. Johannesson Journal of Cystic Fibrosis 7 (2008) S2-S32

Durch verbesserte Therapiemöglichkeiten konnte die Lebenserwartung bei Mukoviszidose deutlich verlängert werden. The North American Cystik Fibrosis Foundation Patient Registery berichtet über annähernd 140 Schwangerschaften pro Jahr seit 1991! Das bedeutet: 3-4% der CF-Patientinnen über 17 Jahre werden jedes Jahr schwanger! Das bedeutet für Deutschland: ca. 40 - 50 CF Patientinnen jährlich

Bei den hier vorgestellten Guidelines handelt es sich um Experten Guidelines das sind: breit belegte Empfehlungen für die umfassenden Begleitung der schwangeren CF Patientin und für die Anwendung in speziellen CF Zentren.

Rückblick: 1960 wurde erstmalig eine Patientin mit CF, Mutter 1966 erschien der erste wissenschaftliche Bericht über 10 Schwangerschaften bei Patientinnen mit CF

Wichtigste Ergebnisse dieser ersten Arbeit: Frauen mit einer guten Lungenfunktion und einer mild ausgeprägten Mukoviszidose hatten gut verlaufende Schwangerschaften. Frauen mit einem schweren Krankheitsverlauf, einer schlechten Lungenfunktion und Diabetes mellitus hatten ein signifikant höheres Risiko für Früh- und Todgeburten sowie einer Abnahme der Lungenfunktion während und nach der Schwangerschaft.

Sexuelle Entwicklung bei Mädchen mit CF Sexuelle Aktivität beginnt zur selben Zeit wie bei nicht erkrankten Mädchen Deshalb: frühzeitig hochqualifizierte sexual Beratung anbieten (frühe Adoleszenz, 12-13 Jahre, abhängig von der individuellen Reife des Mädchen) als kontinuierlichen Prozess, entsprechend der Entwicklung der Patientin.

Bei Kinderwunsch: individuelles, einfühlsames Informationsgespräch Schwangerschaft ist eine sehr private autonome Angelegenheit Wenn Schwangerschaft in Betracht gezogen wird, Gespräch mit dem Partner anbieten. Negative Auswirkungen der Schwangerschaft auf die Erkrankung, sollten mit den positiven Aspekten ein Kind zu haben aufgewogen werden. Probleme wie: Verdrängung, Verharmlosung und Fehleinschätzung der Erkrankung, geringes Selbstvertrauen mit dem Zweifel an der Fähigkeit für ein Kind zu sorgen, müssen besprochen werden. Cave: Eine unglückliche Kindheit führt häufig zu einem starken Kinderwunsch, wobei das Kind dann eine Quelle für Zuneigung und Liebe sein soll.

Wichtigste Anforderung an das CF Team Wenn Vertrauen, ehrliche Offenheit und Respekt mit dem Team besteht, wird sich die Patientin eher dem Team mit ihrem Wunsch nach Schwangerschaft anvertrauen, weil sie sicher sein kann, dass sie auch wenn sie sich gegen den ärztlichen Rat, für eine Schwangerschaft entscheidet, weiter gut betreut wird.

Die CF Patientin plant eine Schwangerschaft Das benötigt viel Zeit und Mühe! Einer aus dem CF Team, sollte die Koordination der Schwangerschafts-begleitung übernehmen für: Monitoring: Gewicht, Lungenfunktion, Allgemeinzustand u.ä. Koordination: der Absprachen mit allen möglichen Behandlern zur Sicherung und Stabilisierung der Gesundheit der werdenden Mutter verbindliche terminliche Absprachen treffen

Optimierung der Medikamenteneinnahme vor der Schwangerschaft I Suppression von chronischen Infektionen: Staphylococcus aureus z. B. mit Flucloxacin u.a. Pseudomonas aeroginosa z.B inhalatives Colistin 2 x täglich, Tobramycin 80mg 2x täglich (kein Tobramycin 300mg 2 x täglich in den ersten 3 Monaten) Behandlung akuter Infektionen: mit Antibiotika und guter Schwangerschaftsverhütung bis einschließlich eine Woche nach Beendigung der Antibiotika- therapie

Optimierung der Medikamenteneinnahme vor der Schwangerschaft II Inflammation: Inhalative Corticosteroide Mukolyse: Dornase alfa Reversible Bronchokonstriktion: Sympathomimetika, Parasymphatolytika FEV1 Werte >60% bzw. 70% werden empfohlen für eine erfolgreiche Schwangerschaft!

Physiotherapie Pränatale Phase nutzen um die tägliche Physiotherapie zu überprüfen und zu optimieren Bereits in dieser Phase auf die nötige Kontinuität bei der Physiotherapie während der Schwangerschaft, und besonders nach der Geburt, hinweisen

Unterstützung und Beratung der zukünftigen Eltern praktische und psychologische Unterstützung finanzielle Unterstützung Zukunft des Kindes allein erziehender Vater werden Baby/Kleinkind bringt tägliche Routine durcheinander Mutter braucht Zeit für regelmäßige Ambulanzvorstellungen, KG, Sport, Inhalationen und Erholung vollbeschäftigt arbeitende Frauen sollten frühzeitig Arbeitszeitreduzierung besprechen Häusliche Hilfen in Anspruch nehmen? Krippenbetreuung oder Tagesmutter?

Genetische Beratung Genotyp der Patientin vervollständigen wenn unvollständig Partner muss beraten werden sich testen zu lassen Kind wird auf jeden Fall Genträger Ist der Partner Genträger, ist die Möglichkeit 50%, dass das Kind an CF erkrankt Vorhersagen zur schwere der CF-Erkrankung des Kindes können nicht gemacht werden

Pränataldiagnostik Das zukünftige Elternpaar sollte über die Möglichkeit, die Risiken, die Diagnosegenauigkeit und die daraus resultierenden Konsequenzen, wie Schwangerschaftsabbruch, dieses Diagnoseverfahrens genau informiert werden. Ist der Partner Genträger oder ist der Genotyp des Vaters unbekannt bei bereits schwangerer Patientin ist eine Chorionzottenbiopsie in den ersten 3 Monaten möglich. Hat der Fötus das Gen des Vaters ist die Diagnose CF gesichert. Hat der Fötus kein Gen, ist das Risiko nicht gleich null, da eine unbekannte Mutation vorliegen kann.

Die CF Patientin ist geplant schwanger I aktive und ermutigende Unterstützung durch das CF-Team Therapien können vergessen, oder aktiv ausgesetzt werden Sorgen bezüglich Fehlbildungen und Frühgeburten ernst nehmen (cave postpartale Depression) evt. vorbeugend psychotherapeutische Begleitung anbieten Psychologische Unterstützung, auch bei erhöhtem Therapiebedarf und Problemen mit der Therapietreue, anbieten (Motivational Interviewing hilft CF Patientinnen ihre Gesundheit und die vielen erforderlichen Behandlungen zu managen)

Die CF Patientin ist geplant schwanger II In den ersten 6 Monaten, alle 4 Wochen Vorstellung in der Ambulanz In den letzten 3 Monaten alle 2 Wochen, oder auch öfter wenn erforderlich Bei jedem Besuch: körperliche Untersuchung O2 – Sättigung Lungenfunktion Gewicht Sputumprobe Blutzucker

Medikamente in der Schwangerschaft I schwerkranke schwangere CF Patientinnen müssen weiter medikamentös behandelt werden zur Sicherung der Schwangerschaft grundsätzlich sollten Medikamente jeder Art vermieden werden, außer sie sind dringend erforderlich pflanzliche und nicht verschreibungsfähige Medikamente müssen mit berücksichtigt werden. (z.B. Vitamine, Nahrungsergänzungsprodukte) es gibt Erfahrungen und Informationen nach denen man sich bei der Verschreibung von Medikamenten richten kann.

Medikamente in der Schwangerschaft II die meisten Medikamente die für die Mukoviszidose eingenommen werden müssen sind sicher Kontraindizierte Medikamente müssen abgesetzt werden bei Zweifel ob die nötigen Medikamente sicher sind, ist Risiko-Nutzen Abwägung und Zustimmung der Patientin nötig viele Patientinnen werden selbständig alle Medikamente in der Schwangerschaft absetzen, deshalb muss die Therapietreue sorgfältig überprüft und besprochen werden.

Medikamente in der Schwangerschaft III Akute Exacerbation = Abfall der Lungenfunktion, Hypoxy bei Fieber, Unwohlsein und Appetitverlust Muss behandelt werden! z.B. mit ß-Lactamantibiotika und Aminoglycoside in konventionellen Dosierungen Tobramycin 1 x täglich ist im zweiten und dritten Trimenon sicher Es gibt keine Daten für Colistin in der Schwangerschaft. Wenn es das einzige sensible Antibiotikum ist, sollte es gegeben werden, besonders in der Spätschwangerschaft. Intravenöse Antibiotikatherapien immer mit Physiotherapie kombinieren!! Ciprofloxacin macht im Tierversuch Knorpelanomalien beim Fötus. Beim Menschen wurden keine schwerwiegenden Auswirkungen beobachtet. Wenn das Leben der Mutter gefährdet ist, kann dieses Medikament gegeben werden.

Physiotherapie physiologische und mechanische Veränderungen in der Schwangerschaft betreffen das Atemmuster und können in der fortgeschrittenen Schwangerschaft zu erhöhtem RV und Atelektasen führen, deshalb Physiotherapie individuell an die verschiedenen Phasen der Schwangerschaft anpassen Qualität der durchgeführten Atemtherapie und Drainage optimieren und anpassen einige CF Patientinnen können schwer unterscheiden zwischen der physiologischen Atemnot durch die Schwangerschaft und einer Exacerbation.

Optimierung der Inhalationstherapie Inhalationsgeräte überprüfen (Umgang, Techniken, Reinigung, Handhabung, Gerätwechsel notwendig?) Inhalative Medikamente überprüfen (Änderungen für Zeitersparnis möglich?) Reihenfolge der inhalativen Medikamente überprüfen und optimieren Evt. Peakflowmeter zur Selbsteinschätzung empfehlen Inhalationszeit und Drainagezeit erfassen Qualität der durchgeführten Drainage überprüfen und optimieren Inhalationstherapie an physiologische Veränderungen anpassen (Flussrate, Atemzug, PEP) Reversibilitätstestung mit Pulsoxymeter durchführen (Bronchodilatatoren) Husten Assistenz oder Bruchbinde bei Rektusdiastase

Physiotherapie in der Schwangerschaft I wöchentlich Physiotherapie (mit Überprüfung der Effektivität der persönlichen Physiotherapie) Überprüfen der Lungenfunktion Sputumbeurteilung (Menge, Farbe, Konsistenz) Erfassung der Probleme die die Muskulatur und das Skelett im Zusammenhang mit der Schwangerschaft betreffen. Wenn O2 Sättigung während KG unter 90% ist, ist Sauerstoffgabe erforderlich (92%) vermeiden von forcierter Ausatmung bei geringem Lungenvolumen, Kopftieflage, Rückenlage und KG nach dem Essen (begünstigt GÖR)

Physiotherapie in der Schwangerschaft II täglich Beckenbodengymnastik auch bei autogener Drainage (Inkontinenz vorbeugen, behandeln) Brustkorb-, Wirbelsäulen- und Schultermobilisation kombiniert mit Stärkung und Ausgleich der unteren Extremitäten und der Beckenbodenmuskulatur. (Lendenlordose, Sakroiliakalfugen- und Symphysenlösung = Schmerzen) Physiotherapie sollte zu einem Zeitpunkt am Tag durchgeführt werden, wenn sich die Patientin am wohlsten und fit fühlt. Bei Untergewicht und Diabetes mellitus, vor Erstellung eines Trainingsplans, Rücksprache mit Ernährungsberatungsteam halten.

Physiotherapie - Nasale Obstruktion Erleichterte Nasenatmung erreichen durch: Effektive Reinigung der Nase: Nasendusche, -kanne u.ä salzhaltige Nasensprays lokale Steroide Extremfall: OP

Physiotherapie - Hypoventilation und Hypoxie Hypoventilation bei: fortgeschrittener Lungenerkrankung akuter Exacerbation muskulärer Insuffizienz der Atemmuskulatur O2 Sättigungsmessungen bei Physiotherapie und nachts durchführen! Bei Bedarf Sauerstoff Therapie beginnen (oder NIV) bei Physiotherapie, nachts und/oder in Ruhe. (Bedarf an Schwangerschaftszustand anpassen)

Physiotherapie - Gasto-ösophagaler-Reflux GÖD vorbeugend: Kopfende des Bettes mit Klötzen erhöhen frühes Abendessen Übelkeit und Erbrechen erschweren Physiotherapie, Antiemetika können nützlich sein. Das CF Team soll für diese Problematik sensibilisiert werden. Cave: stiller Reflux

Probleme in der Schwangerschaft I Übelkeit und Erbrechen häufig in den ersten 3 Monaten bei morgendlichem Erbrechen: trockenes Brot oder Kekse vor dem Aufstehen essen alle 2-3 Stunden Snaks mit schnellwirkenden Kohlehydraten zu sich nehmen keine Getränke beim Essen keine großen Mahlzeiten keine scharfen Speisen wenn keine Besserung erreicht werden kann, kurzzeitige Behandlung mit Antihistaminika oder Neuroleptika durchführen

Probleme in der Schwangerschaft II Gastro-ösophagaler Reflux: Besonders in den letzten 3 Monaten, wenn die Mobilität abnimmt und der Magendruck zunimmt! Kleine Mahlzeiten keine Säurelocker zu sich nehmen evt. Therapie mit Säureblocker erforderlich (Ranitidin) Cave: Erbrechen beim Husten wird begünstigt!

Probleme in der Schwangerschaft III Verstopfung: Abnehmende Darmmobilität (durch Progesterone) Zunahme der Absorbtion von Salz und Wasser aus dem GI Weniger Bewegung Änderung der Ernährung Cave: DIOS Beratung durch CF erfahrene Ernährungsberaterin ist erforderlich

Ernährung I Die Ernährungssituation der Mutter ist der wichtigste äußerliche Faktor der die Schwangerschaft und die Entwicklung des Babys beeinflusst. Untergewicht: gestörte Empfänglichkeit. Übergewicht: gestörte Empfänglichkeit, hoher Blutdruck, erhöhtes Diabetes Risiko Gezielte Beratung durch CF erfahrene Ernährungsberatung erforderlich Zusatznahrung: Individuell nach Bedarf und Bevorzugung Umstellen, Anpassen bei Schwangerschaftserbrechen Kein Alkohol, kein Koffein, kein Fisch, kein rohes Fleisch vor und während der Schwangerschaft. Auf Einhaltung von Kühlketten und Haltbarkeitsdaten bei Nahrungsmitteln achten

Ernährung II Es wird eine Gewichtszunahme von 11kg für CF Patientinnen während der Schwangerschaft empfohlen. Zusätzlicher Kalorienbedarf in der Schwangerschaft beträgt bei gesunden Frauen 200 – 300 kcal pro Tag. CF-Patientinnen mit Pankreasinsuffizienz und steigendem Energieverlust benötigen mehr. Wenn nötig: Enterale Sondenernährung bzw. im Extremfall auch parenterale Ernährung erfolgreich! (Risiko-Nutzen Abwägung)

Vitamine I Folsäure: Folsäuremangel vor der Schwangerschaft kann zu Neuralrohrdefekten führen Empfehlung: 400mg Folsäure täglich bereits vor der Schwangerschaft und in den ersten 3 Monaten der Schwangerschaft (Bei Risikoschwangerschaften 4000-5000mg pro Tag)

Vitamine II Vitamin A: >10.000 IE pro Tag ist teratogen Empfehlung: Bei pankreasinsuffizienten Patientinnen Vitamin Status bestimmen. Fortführung der Substitutionstherapie in einer Tagesdosis <10.000 IE pro Tag Vitamin D: Vitamin D Status bestimmen Empfehlung: 10µg (400 IE) pro Tag auch für pankreassuffiziente Patientinnen

Spezielle Nahrungsanforderungen Eisen: Erhöhung der Eisenzufuhr mit der Ernährung empfohlen (Vitamin C Zufuhr erhöhen, Gerbstoffe meiden) Eisenwertkontrolle in der 20. Schwangerschaftswoche! Bei Eisenmangel, Substitutionsbehandlung beginnen.

Optimierung der Diabetesbehandlung I Diabetikerinnen sollten ihren Blutzucker vor und besonders in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft gut einstellen (10x größeres Risiko für fötale Anomalien) CF Patientinnen sind nicht so gut in der Lage, die in der Schwangerschaft bestehende Insulinresistenz durch vermehrte Insulinausschüttung zu kompensieren! Cave: Schwangerschaftsdiabetes und Proteinkatabolismus = Gewichtsverlust!!

Optimierung der Diabetesbehandlung II Empfehlungen: OGTT vor der Schwangerschaft Blutzucker nüchtern Kontrollen während Exacerbation OGTT in 20. und 28. Schwangerschaftswoche Blutzuckerkontrollen bei jedem Ambulanzbesuch, wenn Blutzucker erhöht, vorzeitig OGTT Therapie: Kurwirkende Insuline (vorrangig nach den Mahlzeiten wenn Übelkeit und Erbrechen bestehen) Sulfonylharnstoffe 48 Std. vor Geburt auf Insulin umstellen (Neonatale Hypoglycämie)

Optimierung der Diabetesbehandlung III Ernährung: Hohe Kalorienzufuhr beibehalten Schnellwirkende und langsamwirkende Zucker in den Mahlzeiten kombinieren Schlechte Gewichtszunahme muss zu schnellem Handeln führen: z.B. Nahrungsergänzung, PEG, Nasensonde Eine enge Verbindung zwischen CF-Team und Diabetesteam ist wichtig!!

Die bereits schwangere CF Patientin ungewollt gewollt (aber Hinweise der Ambulanz ignoriert aus dem Wunsch heraus „normal zu sein“ oder bereits Vorschwangerschaft ohne CF Zentrum) auf Druck der Eltern Trotzdem vermitteln: „Gut, dass Sie jetzt hier sind! Wir werden Sie begleiten und Ihnen helfen“

Medizinische Interventionen I Lungenentzündung: ß-laktam Antibiotika und Aminoglycoside i.v. Physiotherapie vermitteln Paar ermutigen an Geburtsvorbereitungskursen teilzunehmen Ernährung anpassen unter Berücksichtigung des BMI Gute Diabeteseinstellung oder OGTT Vorstellung beim Diabetologen, bei Diabetes mellitus, wenn OGTT pathologisch oder vor der Schwangerschaft bereits eine pathologische Glucosetoleranz bestand.

Medizinische Intervention II Sonderfall: Die gegen ärztlichen Rat, absichtlich schwangere CF-Patientin Wenn möglich Fallsupervision mit CF-Team Pro und Contra, der Fortsetzung der Schwangerschaft abwägen Genetische Konsequenzen für das Kind besprechen Unterstützung anbieten, wenn Abbruch gewählt oder empfohlen wird Entscheidung der Patientin akzeptieren, auch wenn es aus ärztlicher Sicht unvernünftig ist. Patientin weiter unterstützen!

Kontraindikationen für eine Schwangerschaft I Absolute Kontraindikation für ein Schwangerschaft: vorbestehende pulmonale Hypertonie Cor pulmonale Nicht beeinflussbare Hypoxy (Retadierung des Fötus, Frühgeburt)

Kontraindikationen für eine Schwangerschaft II Relative Kontraindikationen für eine Schwangerschaft: Untergewicht BMI <18kg/m² (Frühgeburt, Fehlgeburt) Diabetes mellitus Frühgeburten, häufig Kaiserschnitt Geburten Burgholderia cepatia Gewichtsverlust, Antibiotika Therapie complex größtes Risiko bei B. multivorans und cenocepatia Lebererkrankungen

Schwangerschaftsabbruch - psychologische Indikation bei ernsthafter Beeinträchtigung der psychischen Gesundheit der schwangeren Frau Bei schwangeren CF-Patientinnen verschwimmen häufig die Grenzen zwischen medizinischer und psychischer Indikation

Schwangerschaftsabbruch I Abbrüche wegen fetaler Anomalien werden im ersten oder zweiten Trimenon vorgenommen Die Methoden des Schwangerschaftsabbruchs sind identisch mit denen von Frauen ohne CF! Besonderheiten bei CF: bei der Anästhesie, die spinale Anästhesie bevorzugen vor dem Eingriff die Lungenfunktion optimieren Antibiotikagabe, vor, während und nach dem Eingriff Schmerztherapie, Physiotherapie und frühzeitige Mobilisation psychologische Unterstützung und Unterstützung des CF Teams (evt. Fallsupervision)

Schwangerschaftsabbruch II CF-Zentren sollten die Patientinnen mit Kinderwunsch gut beraten auch bezüglich eines notwendigen Abbruchs der Schwangerschaft. Dabei sollten die Richtlinien, wann eine Schwangerschaft zu beenden ist, individuell und fließend bleiben.

Vorbereitung auf die Geburt I Eine erfolgreiche Geburt erfordert eine gute Planung und ein gutes Zusammenspiel von Geburtshelfer, Hebamme, Anästhesist und dem CF-Team!

Vorbereitung auf die Geburt II Nach Wahl des Entbindungszentrums: Erste Vorstellung beim Anästhesisten zwischen der 12. und 16. Woche. Erneute Vorstellung in der 26. Woche. Anschließend Rücksprache mit dem CF-Team bezüglich: O2-Sättigung, Lungenfunktion, Gewicht, GÖR, Diabetes mellitus, pulmonale Hypertonie und im Fall von schwerwiegenden Lungenerkrankungen die Notwendigkeit von assistierter Beatmung überlegen. Peripherer venöser Zugang ist zu empfehlen!

Geburt I In der Mehrzahl: Spontangeburten Bei maternaler oder fötaler Gefährdung: Kaiserschnitt mit spinal- oder epiduraler Anästhesie (Vorteil: adäquate postoperative Analgesie für frühe Physiotherapie und Mobilisation) Allgemeinanästhesie: bei massiv gefährdeten Patientinnen erforderlich! (Enge Zusammenarbeit mit Intensivmedizinern erforderlich.) 26%-46% der Geburten bei CF sind Spontangeburten oder geplante Frühgeburten

Geburt II Geburtsschmerztherapie: Gute Geburtsvorbereitung Psychologische Methoden der Schmerzverarbeitung Low dose epidurale Analgetika = gute Schmerzlinderung, Reduzierung der Herz- und Atemarbeit. Außerdem schnelle Möglichkeit um auf epidurale Anästhesie umzusteigen wenn erforderlich Opiate und Lachgas sind weniger effektiv! (Bei Anwendung immer schwere der CF Erkrankung bedenken)

Geburt III Die vorzeitige Geburt Foetale Indikationen: Plazentainsuffizienz Wachstumsstillstand akute foeale Beeinträchtigung Mütterliche Indikation: Präeklampsie Verschlechterung des Gesundheitszustand der Mutter Wachstumsstillstand des Babys Gallenstauung Bei einer geplanten Geburt vor der 37. Woche sollte die Mutter Betamethason 2 x 12 mg i.m erhalten im Abstand von 12 Stunden um das Risiko für ein RDS bei dem Neugeborenen zu reduzieren.

Geburt IV Frühgeburten häufig bei Frauen mit: schlechter Lungenfunktion zu Beginn der Schwangerschaft Untergewicht schlecht behandeltem Diabetes mellitus Bei anhaltender Hypoxie, Entwicklung von Knöchelödemen, oder Kopfschmerzen im Zusammenhang mit schlechter Lungenfunktion während der Schwangerschaft/Geburt O2 bzw. NIV erforderlich. Die Prognose für die Mutter, und in der Frühschwangerschaft auch für das Baby sind schlecht.

Geburt V Frühgeborene Babys sind anfällig für: RDS Sepsis Cerebrale Hämorragien Hypoglycämie Wachtstumshemmung Babys von Müttern mit Diabetes mellitus: Hyperglycämie und andere Komplikationen Betreuung in speziellen Früh- und Neugeborenenzentren ist erforderlich

Geburt VI Physiotherapie Physiologie unter der Geburt: Hyperventilation (Schmerz, Angst) und abnehmender Gasaustausch dadurch: Hypoxie Hyperkapnie respiratorische Azidose Behandlung: Sauerstoff, Analgetika, Bronchodilatatoren Unterstützung bei der Expecturation von Mukos zwischen den Wehen (evt. mit biPAP) Inhalation und Drainage vor Regionalanästhesie bei ermüdeter Atemmuskulatur oder Rektusdiastase manuelle Unterstützung beim Pressen und bei Husten

Nach der Geburt I Verhütungshinweise sollten direkt nach der Geburt gegeben werden (Condome, Pessare und ab der 6. Woche nach Geburt Progesteron, auch wenn gestillt wird) Frühzeitig mit Mobilisation und Physiotherapie beginnen Beckenbodentraining Sport/Übungsprogramm entwickeln, evt. Baby mit einbeziehen und an Kondition der Mutter anpassen Physiotherapie in den „neuen“ Alltag mit einbauen helfen Hausbesuche anbieten

Nach der Geburt II so früh wie möglich mit allen Medikamenten wieder beginnen die für die Schwangerschaft abgesetzt worden sind (außer Mutter stillt) wenn keine Antibiotika vor der Geburt genommen wurden, dann frühzeitig nach der Geburt geben (besonders nach Vollnarkose) Frühe und aggressive Therapie bei Lungenentzündung (evt. Unterstützung durch CF homecare) anpassen der Insulindosis, Zusatznahrung erforderlich?

Nach der Geburt III regelmäßige Vorstellung in der Ambulanz mit sorgfältiger Planung der Termine anbieten von Hausbesuchen und Telefonbereitschaft Hinweise auf postnatale Depression beachten (betrifft 10-20% der Schwangeren drei Monate nach Geburt) Betreuung durch Hebamme und andere Hilfesysteme anbieten und vermitteln der Partner muss in alle Aspekte des täglichen Lebens mit einbezogen werden: Therapie der Partnerin, Versorgung des Babys und der Haushaltsführung

Nach der Geburt IV Einige Mütter werden gut und ausreichend Therapie machen um sich für ihr Kind gesund zu halten! Andere Mütter werden die Forderungen und Bedürfnisse ihrer Babys und Kleinkinder über ihren Therapiebedarf stellen! Diese Mütter müssen besonders gut betreut und unterstützt werden.

Stillen I Vorteil für Mutter und Kind Solange wie möglich (6 Monate) Ergänzung mit Flaschennahrung anbieten bevor abgestillt wird Säuglingsernährung schon während der Schwangerschaft thematisieren Entscheidung der Mutter respektieren Stillen benötigt Zeit und ist ermüdend Individuelle Ernährungsberatung ist hier erforderlich

Stillen II Ernährung: ca. 500 kcal zusätzlich täglich für Stillen viel Calcium aus natürlichen Quellen Vitamin Einnahme auch für pankreasuffiziente Patientinnen 2l Flüssigkeit zusätzlich trinken um Dehydrierung zu vermeiden

Stillen III Medikamente: Medikamententherapie überprüfen und abwägen Medikamente die in der Schwangerschaft sicher sind, sind nicht sicher für gestillte Kinder und umgekehrt Medikamente mit hoher Proteinbindung, großen Molekulargewicht und fettlösliche Medikamente gehen nicht in klinisch relevanten Mengen in die Muttermilch über Die Aufnahme hängt ab von: der Menge der getrunkenen Milch und der Konzentration in der Milch die Sicherheit einiger Medikamente hängt auch vom Alter des Säuglings ab

Stillen IV Medikamenten Empfehlung: Topische Therapie oder Medikamente die für Säuglinge zugelassen sind verwenden Medikamente mit kurzer Haltbarkeit wählen Medikamente nach dem Stillen oder vor einer langen Schlafphase des Säugling nehmen (Medikamente können abgebaut werden) WHO Puplikation: „Breastfeeding and maternal medication. Recommendations for Drugs in the Eleventh WHO Model List of Essential Drugs“

Fazit Routine CF-Therapie leidet unter der Baby- und Kleinkindbetreuung das CF Team muss die Mutter gut motivieren für ihre Gesundheit Regelmäßig Therapieoptionen besprechen Entlastungsmöglichkeiten aufzeigen Psychologische Begleitung kann notwendig und hilfreich sein, besonders beim Tod der Mutter (durchschnittliche Überlebenszeit nach Geburt 12 Jahre)

Schwangerschaften müssen sorgfältig geplant werden unter Berücksichtigung: genetischer Fragen medizinischen Möglichkeiten (z.B. Neonatalversorgung) möglichen Komplikationen und Risiken möglichen Folgen der Erkrankung und der Therapie auf den Fötus besonders gute und ausführliche Beratung bei den weniger gesunden schwangeren CF Patientinnen engmaschige Betreuung, besonders Ernährungszustand und Gewichtszunahme regelmäßige Physiotherapie schnelle Intervention bei Exacerbation regelmäßige Kontrolle der Therapietreue

Zusammenfassung I Frauen mit Frühgeburten hatten eher Lungenfunktionsverluste in der Schwangerschaft als Frauen mit stabiler Lungenfunktion Frauen mit fortgeschrittener Erkrankung haben öfter Frühgeburten und verlieren häufiger Lungenfunktion durch die Schwangerschaft Der Ausgang FEV1 entscheidet über den Ausgang der Schwangerschaft Die Wahrscheinlichkeit, dass eine Schwangerschaft einer CF-Patientin schadet ist hoch und muss problematisiert werden!

Zusammenfassung II Patientinnen mit einem guten Gewicht, aber einer schlechten Lungenfunktion mögen eine Schwangerschaft schlechter überstehen als eine magere Patientin mit einer guten Lungenfunktion. Eine Patientin mit einer FEV1 von 50% hat ein geringeres Risiko für ihre Schwangerschaft als eine Patientin mit einem FEV1 von 80% mit einer Burgholderia cepatia complex Besiedlung und Diabetes mellitus.

Das Überleben der Mutter hängt vorrangig von der Lungenfunktion ab! Zusammenfassung III Das CF Team muss: informieren, überprüfen, beachten, koordinieren, planen, vorausschauen und vor allem die Mütter motivieren noch mehr Therapie zu machen als vor der Schwangerschaft! Das Überleben der Mutter hängt vorrangig von der Lungenfunktion ab!

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit

Themen die hier nicht berücksichtig wurden Schwangerschaft bei lungentransplantierten Patientinnen