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U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 1 Carsten Schwarz Leitung Erwachsenen-CF, Lungentransplantation, Endoskopie Christiane Herzog Zentrum.

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Präsentation zum Thema: "U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 1 Carsten Schwarz Leitung Erwachsenen-CF, Lungentransplantation, Endoskopie Christiane Herzog Zentrum."—  Präsentation transkript:

1 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 1 Carsten Schwarz Leitung Erwachsenen-CF, Lungentransplantation, Endoskopie Christiane Herzog Zentrum Berlin Erkrankungen der unteren Atemwege - Cystische Fibrose (CF) -

2 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 2 Internistische Herausforderung! Nephropathien (IgA-Nephritis, Amyloidose, Nierensteine) AB, NSAID, Immunsuppression post-Tx Pankreasinsuff. mit D. mellitus [CFRD] Osteoporose Chronische Sinusitis und Nasenpolypen GIT, DIOS Hepatopathien (z.B.: Leberzirrhose, portale HTN, Cholangitis) Gallensteine, Cholezystitis Rechtsherzinsuffizienz, Cor pulmonale Pulmonaler Hypertonus Rezidivierende broncho-pulmonale Infekte, respiratorische Insuffizienz

3 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 3 Internistische Herausforderung! Nephropathien (IgA-Nephritis, Amyloidose, Nierensteine) AB, NSAID, Immunsuppression post-Tx Pankreasinsuff. mit D. mellitus [CFRD] in ca. 30% Osteoporose Chronische Sinusitis und Nasenpolypen DIOS Hepatopathien (z.B.: Leberzirrhose, portale HTN, Cholangitis) Gallensteine, Cholezystitis Rechtsherzinsuffizienz Pulmonaler Hypertonus Rezidivierende broncho-pulmonale Infekte (respiratorische Insuffizienz) >80% Mortalitätsanteil (Cystic Fibrosis Foundation 2011)

4 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 4 Median age of predicted survival now approaches 40 years Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry: 2010 Annual Data Report. Bethesda, MD 2011 Survival

5 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 5 Median age of predicted survival now approaches 40 years Symptomatische Therapie Median age of predicted survival now approaches 50, Years Kausale Therapie Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry: 2010 Annual Data Report. Bethesda, MD 2011 Survival

6 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 6 Newborn screening LCI Diagnostik

7 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 7 Newborn screening for cystic fibrosis: 1. Verbessert Diagnosestellung 2.Klinische Besserung durch schnelle Therapieeinleitung 3.Vitamin Substitution 4.Verhindert Malnutrition 5.Verbessert pulmonary outcomes Padman, R. et al. Infant care patterns at epidemiologic study of cystic fibrosis sites that achieve superior childhood lung function. Pediatrics 119, e531–e537 (2007). Diagnostik

8 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 8 A diagnosis made on newborn screening: translates into earlier initiation of therapies improved growth better lung function into the adult years culminates in better survival. Dijk FN und Fitzgerald DA. The impact of newborn screening and earlier intervention on the clinical course of cystic fibrosis. Paediatr Respir Rev 2012 Dec;13(4): doi: /j.prrv Epub 2012 Jul 10. Newborn screening for cystic fibrosis Diagnostik

9 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 9 Newborn screening LCI Diagnostik

10 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 10 Study Rationale Ivacaftor Hypothesis: Ivacaftor will improve LCI in subjects with CF and FEV 1 > 90% predicted Lung clearance index: –More sensitive than FEV 1 at detecting mild disease: Becomes abnormal earlier –May be more sensitive as an outcome measure in mild patients: Amin et al: rhDNase and HS

11 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 11 Study Design Key Inclusion Criteria –G551D CFTR mutation on at least 1 allele –FEV 1 > 90% predicted –LCI >7.4 – 6 years of age –Weight 15 kg Phase 2, randomized (1:1), double-blind, placebo-controlled, crossover study 150 mg ivacaftor q12h 25 to 31 d Washout PBO Treatment Period 1 (Days 1 to 29) Screening (Days -28 to -2) Treatment Period 2 (Days 1 to 29) Follow-up (+4 wk) PBO 150 mg ivacaftor q12h

12 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 12 Study Endpoints Primary Endpoint –Change from baseline in LCI Secondary Endpoints –Safety: AEs, clinical lab, ECGs, vital signs, and physical examinations –Effect on clinical endpoints: Absolute change from baseline in percent predicted FEV 1 Change from baseline in sweat chloride Change from baseline in CFQ R

13 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 13 LCI-MBW Methodology 0.2% SF6 gas mixture using a photoacoustic analyzer (INNOCOR) Standard UK Gene Therapy Consortium SOP Pre-study training/ quality validation of participating sites Blinded central analysis (HS) using UK Gene Therapy Consortium software

14 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 14 Change from Baseline in Lung Clearance Index Time pointTreatment Effectp-value Day < Day Average of Day 15 and Day <0.0001

15 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 15 Conclusions LCI: –Ist durchführbar in multicentrischen Trials –Training & Validierung notwendig –Standardisierung notwendig –Verheißungsvoller Outcome Parameter für Trails mit milder CF –Präzisere Methode als FEV 1 um Veränderungen der LuFu festzustellen

16 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 16 Therapie Kausale Therapie Symptomatische Therapie

17 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 17 Gentherapie 26 Phase I/II clinical trials Involviert ca. 450 Pat. Mit CF adenoviral oder AAV (adeno-associated virus) Vectoren und einige non-viral gene transfer agents (GTAs) Ziel: demonstrating safety, proof-of-concept for gene transfer into CF airway epithelium and correction of the ion transport defect. Griesenbach U, Munkonge FM, Sumner-Jones S, Holder E, Smith SN, Boyd AC, Gill DR, Hyde SC, Porteous D, Alton EW; Assessment of CFTR function after gene transfer in vitro and in vivo.Assessment of CFTR function after gene transfer in vitro and in vivo. UK Cystic Fibrosis Gene Therapy Consortium. Methods Mol Biol. 2008;433:

18 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 18 Gentherapie UK CF Gene Therapy Consortium (http://www.cfgenether- apy.org.uk) Einziges aktives CF clinical trial program double-blinded clinical trial (130 participants) Behandlung mit pGM169 Ein Plasmid – ohne pro-inflammatorischen Nucleotid Sequencen (CpG islands) Reguliert durch einen Promoter Promoter führt zu einer verlängerten Expression (several weeks expression) nach einer Einmalgabe cationic lipid GL67A monatlich für 12 Monate Daten 2014 verfügbar

19 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 19 CFTR-Modulatoren G551D Mutation Ca.170 Patienten in Deutschland Kalydeco® (Ivacaftor) Zulassung seit 6/2012 Ramsey et al. N Engl J Med 2011;365: ; Cazzola et al. Eur Respir J 2008;31:416-68

20 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 20 CFTR-Modulatoren

21 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 21 CFTR-Modulatoren

22 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 22 CFTR-Modulatoren

23 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 23 Pharmacodynamic Response Was Consistent in Ivacaftor- treated Patients in Trials 1 and 2 Vertex data on file There was no direct correlation between decrease in sweat chloride levels and improvement in lung function (FEV 1 ) Relationship between percent predicted FEV 1 and sweat chloride Mean changes from baseline through Week 48 in individual patients Ivacaftor (n = 101; r = 0.09) Placebo (n = 94; r = 0.02) Percent predicted FEV 1

24 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 24 Mean Change from Baseline in Percent Predicted FEV 1 in Individual Patients Through Week 48 STRIVE study (Trial 1) Number of patients Percent predicted FEV 1 change from baseline

25 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 25 Change in Sweat Chloride as a Clinical End Point in Cystic Fibrosis Clinical Trials:The Ivacaftor ExperienceAnthony G. Durmowicz, MD; Kimberly A. Witzmann, MD; Curtis J. Rosebraugh, MD, MPH; Badrul A. Chowdhury, MD, PhDAuthor and Funding InformationCHEST. 2013;143(1): doi: /chest

26 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 26 Therapie Kausale Therapie Symptomatische Therapie

27 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 27 Antibiotikatherapie Antibiotikaprophylaxe – Pseudomonas aeruginosa Prospektive Studie mit Ciprofloxacin oral in Kombination mit Colistin inhalativ appliziert zeigte keinen signifikanten Unterschied in Bezug auf die Neubesiedlung mit Pseudomonas aeruginosa im Vergleich zur Kontrollgruppe Tramper-Stranders GA et al. Initial Pseudomonas aeruginosa infection in patients with cystic fibrosis: characteristics of eradicated and persistent isolates. Clin Microbiol Infect 2011 Nicht empfehlenswert!

28 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 28 Antibiotikatherapie Antibiotikaprophylaxe – Staph. aureus Nordamerikanischen Leitlinien: keine Antibiotika-Prophylaxe mit einem Staphylokokken wirksamen Antibiotikum empfohlen Großbritannien: Empfehlung vor allem für Kinder <2 Jahren mit Flucloxacillin. Ursache dieser Differenz: Studien: Unter der prophylaktischen Therapie mit Cephalosporinen kam es zu einem vermehrten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa. Studien mit Flucloxacillin: weniger Staphylokokkus aureus und Patienten (< 2 Jahre) weniger Husten und Krankenhausaufenthalte Lungenfunktionell konnte im Alter von 1 Jahr kein Unterschied festgestellt werden Smyth A. Prophylactic antibiotics in cystic fibrosis: a conviction without evidence?Pediatric Pulmonol Dec;40(6):471-6.

29 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 29 Inhalative Antibiotikatherapie Pseudomonas aeruginosa Eradikationstherapie Tobramyin 28 und 56 d=90%(ELITE) Ratjen 2010 Tobramycin + Cipro=90% (EPIC) Treggiari 2011 Colistin+Cipro=80% Hansen 2008 Tobi (1mon) vs. Col+Cipro (3mon)Proesmans 2012 =79,3 vs. 89,7% (p=0,47) ns = PA Recurr.: 5m vs. 9m (p=0,6) ns Übersicht in: Petra Schelstraete J Cyst Fibros 2013

30 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 30 Inhalative Antibiotikatherapie Deutsche Leitlinie: Für die Inhalationstherapie mit Tobramycin wurde gezeigt, dass die Inhalation über 56 Tage keinen Vorteil gegenüber einer Therapie von 28 Tagen bringt ([54], 1b)54 Die zusätzliche Gabe von Ciprofloxacin zu einer Tobramycininhalation führte zu keiner Verbesserung der Ergebnisse ([55]; [58]; 1b).5558 Für die Kombinationstherapie mit Ciprofloxacin und Colistin gibt es Hinweise, dass eine Therapie über 3 Monate wirksamer ist, als eine über 3 Wochen ([59]; 2b).59 Es gibt eine schwache Evidenz aus unkontrollierten Studien über die Wirksamkeit intravenöser Therapien ([56]- 2b; [57] – 2b).5657 –Empfehlung: 4 Wochen Tobi oder 3 Monate Colistin + Cipro

31 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 31 Inhalative Antibiotikatherapie Chronische PA Besiedlung Tobramycin, Aztreonam-Lysine und Colistimethat FEV1 siginifikant besser vs. Placebo

32 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 32 Inhalative Antibiotikatherapie Chronische PA Besiedlung, Mortalität Tobramycin- vs. Kein Tobramycingruppe N= % vs. 2.1% nach 2 Jahren 5.2% vs. 8.0% nach 5 Jahren 9.9% vs. 15% nach 10 Jahren Sawicki GS, Signorovitch JE, Zhang J, Latremouille-Viau D, von Wartburg M, Wu EQ, Shi L: Reduced mortality in cystic fibrosis patients treated with tobramycin inhalation solution. Pediatr Pulmonol 2012, 47(1):44-52.

33 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 33 Inhalative Antibiotikatherapie Chronische PA Besiedlung Aztreonamlysin (Cayston®) Atreonam vs. Tobramycin 24 Wochen FEV1 7.8% vs. 2.7% Assael BM, Pressler T, Bilton D, Fayond M, Fischer R, Chiron R, et al. Inhaled aztreonam lysine vs. inhaled tobramycin in cystic fibrosis: A comparative efficacy trial. J Cyst Fibros 2012, 1016/j.jcf

34 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 34 Intravenöse Antibiotikatetherapie Resistenztestung: kein Unterschied in den Gruppen mit sensiblen, intermediären und resistenten Pseudomonaden in Bezug auf Gewicht, FEV1 und der Zeit bis zur nächsten Exazerbation Smith AL et al. testing of Pseudomonas aeruginosa isolates and clinical response to parenteral antibiotic administration: lack of association in cystic fibrosis.Chest 2003;123(5): Hurley MN et al. Results of antibiotic susceptibility testing do not influence clinical outcome in children with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2012 Jul;11(4):

35 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 35 Intravenöse Antibiotikatetherapie Heim iv vs. Krankenhaus iv AB: Kein Unterschied in den Outcomeparametern! Balaguer A, Gonzalez de Dios J. Home versus hospital intravenous antibiotic therapy for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev Mar 14;3:CD

36 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 36 Sekretolytika Dornase alfa Überlebensvorteil für Pulmozymegruppe (bei FEV1<30) 15% reduction in the odds of subsequent year mortality (odds ratio (95% CI): 0.85 (0.76– 0.95), P = 0.005) George PM, Banya W, Pareek N, Bilton D, Cullinan P, Hodson ME, Simmonds NJ. Improved survival at low lung function in cystic fibrosis: cohort study from 1990 to BMJ 2011;342:d1008. Sawicki GS, Signorovitch JE, Zhang J, Latremouille-Viau D, von Wartburg M, Wu EQ, Shi L: Reduced mortality in cystic fibrosis patients treated with tobramycin inhalation solution. Pediatr Pulmonol 2012, 47(1):44-52.

37 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 37 Sekretolytika Hypertone Kochsalzlösung ISIS Studie < 6 Jahre, 7% NaCl keine Reduktion der Exacerbationen FEV1 ns Rosenfeld M et al. Inhaled hypertonic saline in infants and children younger than 6 years with cystic fibrosis: the ISIS randomized controlled trial. JAMA. 2012;307(21):

38 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 38 Sekretolytika Hypertone Kochsalzlösung 31 Kinder 3% versus 7% NaCl konnte ein signifikanter Unterschied festgestellt werden 3% NaCl signifikant bessere Lungenfunktion als 7% NaCl Gupta S et al. Comparison of effects of 3 and 7% hypertonic saline nebulization on lung function in children with cystic fibrosis: a double-blind randomized, controlled trial.J Trop Pediatr. 2012;58(5): doi: /tropej/fms004. Epub 2012 Feb 28.

39 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 39 Sekretolytika Orale und inhalative Therapie mit N- Acetylcystein Keine aktuelle Empfehlung Flume PA, O'Sullivan BP, Robinson KA, Goss CH, Mogayzel Jr PJ, Willey-Courand DB, et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines. Chronic medicationsfor maintenance of lung health. Am J Respir Crit Care Med 2007;176: [Epub 2007 Aug 29].

40 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 40 Sekretolytika Mannitol Trockenpulver Inhalation Mannitol (Bronchitol®, Firma Pharmaxis): 10 Kapseln à 40 mg 2xtgl. Zuckeralkohol kaum gastrointestinal absorbiert osmotischer Gradient wird aufbaut Rehydratation der Flüssigkeitsschicht bzw. Solschicht (ASL) durch Einstrom von Wasser Erhöhung der Zilienfrequenz

41 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 41 Sekretolytika Mannitol Trockenpulver Inhalation CF-301 FEV1 signifikant besser (p<0.001) CF-302 FEV1 ns FEV ml (p<0.059) Aber FEV1 % vom Soll (p<0.008) und FVC (p<0.022) signifikant besser. Gepoolte Daten von CF301 und CF-302: signifikante Reduktion des Risikos um 29% für Exacerbation Aitken MI et al. Long-term inhaled dry powder mannitol in cystic fibrosis: an international randomized study. Am J Respir Crit Care Med Mar 15;185(6): Epub 2011 Dec 28.Am J Respir Crit Care Med. Bilton D, et al. Inhaled dry powder mannitol in cystic fibrosis: an efficacy and safety study. Eur Respir J. 2011;38(5): Epub 2011 Apr 8.Eur Respir J. Burness CB, Keating GM. Mannitol dry powder for inhalation: in patients with cystic fibrosis. Drugs. 2012;72(10): Mannitol dry powder for inhalation: in patients with cystic fibrosis.

42 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 42 Antiinflamatorische Therapie Orale Kortikosteroide FEV1 besser, eingeschränktes Wachstum Eigen H, Rosenstein BJ, FitzSimmons S, Schidlow DV: A multicenter study of alternate-day prednisone therapy in patients with cystic fibrosis. J Pediatr 1995;126(4): Keine Empfehlung! Lai HC, FitzSimmons SC, Allen DB, Kosorok MR, Rosenstein BJ, Campbell PW, Farrell PM: Risk of persistent growth impairment after alternate-day prednisone treatment in children with cystic fibrosis. N Engl J Med 2000; 342(12):851-9.

43 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 43 Antiinflamatorische Therapie Inhalative Kortikosteroide Kontroverse Diskussion: Randomisiert-kontrollierte Studien fehlen jedoch zur Indikation bei Mukoviszidose. Zwei Auswertungen aus CF Registern haben jedoch positive Effekte auf den Lungenfunktionsverlust -De Boeck K, Vermeulen F, Wanyama S, Thomas M, members of the Belgian CF Registry: Inhaled corticosteroids and lower lung function decline in young children with cystic fibrosis. Eur Respir J 2011, 37(5): Ren CL, Pasta DJ, Rasouliyan L, Wagener JS, Konstan MW, Morgan WJ, Scientific Advisory Group and the Investigators and Coordinators of the Epidemiologic Study of Cystic Fibrosis: Relationship between inhaled corticosteroid therapy and rate of lung function decline in children with cystic fibrosis. J Pediatr 2008;153(6): Amerikanischen Leitlinien: Gegen die Anwendung von inhalativen Kortikosteroiden, es sei denn, der Patient hat ein Asthma oder eine ABPA (Allergisch bronchopulmonale Aspergillose)

44 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 44 Antiinflamatorische Therapie Azithromycin Aktuelles Cochrane Review bestätigte die Evidence von Meta-Analysen in Bezug auf die Verbesserung der respiratorischen Funktion über 6 Monate längere Therapie als 6 Monate zeigt eher eine Tendenz in Richtung der Wirkung vergleichbar mit der von Placebo-Gruppen. Southern KW, Barker PM, Solis-Moya A, Patel L. Macrolide antibiotics for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2004 (update 2011).

45 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 45 Antiinflamatorische Therapie Azithromycin Infektionen mit atypischen Mykobakterien Inhibierung des intrazellulären Abtötens der Mykobakterien innerhalb der Makrophagen führte zu chronischen nicht tuberkulösen Mykobakteriosen im Mausmodell Renna M et al.Azithromycin blocks autophagy and may predispose cystic fibrosis patients to mycobacterial infection. J Clin Invest. 2011;121(9): doi: /JCI Epub2011 Aug 1.

46 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 46 Bronchodilatatoren ß2-adrenerge Rezeptor-Agonisten In einer Cochrane-Analyse konnte eine Verbesserung der Lungenfunktion unter kurz- und langwirksamen ß-adrenergen Rezeptor-Agonisten festgestellt werden, sodass der breite Einsatz auch gerechtfertigt ist bei Patienten mit CF Inhalative Anticholinergika Kurzwirksame inhalative Anticholinergika zeigten in der Cochrane- Analyse von 2005 keinen klinischen Benefit für Patienten mit CF. Zu langwirksamen Anticholinergika (Tripatopriumbromid) existieren keine Studien Halfhide C, Evans HJ, Couriel J. Inhaled bronchodilators for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev [serial on the Internet] [accessed September 2007];4:CD Available from cochrane.org/reviews/clibintro.htm

47 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 47 Aktuelle Realität...

48 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 48 1.Kreon nach Bedarf 2.Ursofak 500 mg ACC Brausetabletten Prednisolon 10 mg Pantozol 20 mg Azithromycin 500 mgMo-Mi-Fr 7.Lyrica Singulair 10 mg Vigantolette 2000IE Vitamin E 400 IE Vitadral 4° Vitamin K 10°Sa 13.Lantus 12 IE Actrapid nach Bedarf/BZ 15.Enalapril 5 mg Sultanol DAbei Bedarf 17.NaCl 6% 5 ml Pulmozyme 2500 IE Symbicort 160yg Spiriva 1 Kps Tobi Podhaler 4 Kps Mannitol 10 Kps Physiotherapie Zusatznahrung Sport

49 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 49 1.Kreon nach Bedarf 2.Ursofak 500 mg ACC Brausetabletten1-1-0 FEV1 4.Prednisolon 10 mg Pantozol 20 mg Azithromycin 500 mgMo-Mi-Fr+5% 7.Lyrica Singulair 10 mg Vigantolette 2000IE Vitamin E 400 IE Vitadral 4° Vitamin K 10°Sa 13.Lantus 12 IE Actrapid nach Bedarf/BZ 15.Enalapril 5 mg Sultanol DAbei Bedarf 17.NaCl 6% 5 ml % =+29%!!! 18.Pulmozyme 2500 IE % 19.Symbicort 160yg % 20.Spiriva 1 Kps % 21.Tobi Podhaler 4 Kps % 22.Mannitol 10 Kps % Physiotherapie Zusatznahrung Sport

50 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 50 Alters- und geschlechtsspezifische FEV1 (%)

51 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 51 Krankheitsbelastung Lebensqualität Gesundheit Therapie Intensität

52 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 52 Aktuelle Forschung VX-809, known as a CFTR corrector, is believed to help CFTR protein reach the cell surface. Ivacaftor, known as a CFTR potentiator, keeps the CFTR protein channels on the cell surface open longer to increase the flow of salt and water into and out of the cell. Phase 3 TRAFFIC and TRANSPORT Studies jeweils 500 Patienten >12 Jahre, homozygot dF508 zur Dosisfindung

53 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 53 Kleine Studie zeigt Verträglichkeit von Arginin- Inhalation und einen Trend zu einer Verbesserung der Lungenfunktion (G. Döring) Gallium Therapie (NACFC 2012) Eigentlich Hypercalciämie bei Tumoren gegen Bakterien (vor allem Biofilm) Tobi tötet Aussenanteil und Gallium Innenanteil der Bakterien Kombi? CT/MRT bei Kindern/Erwachsenen Frühe aggresive Therapie? Aktuelle Forschung

54 U N I V E R S I T Ä T S M E D I Z I N B E R L I N 54 DANKE!


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