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Veröffentlicht von:Volker Maurer Geändert vor über 9 Jahren
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«Lungenfibrosen» Multimodale Diagnostik im Dienste neuer Therapien
Teil 1: Radiologie Übersicht über die Interstitiellen Pneumopathien Dr. J.-Thomas Kluckert Klinik f. Radiologie und Nuklearmedizin Kantonsspital St. Gallen
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Interstitielle Pneumopathien
(ILD) ANDERE LAM LHZHZ Eos. Pneumonie Granulomatosen Sarkoidose EAA (Idiopathische) Interstitielle Pneumonien IPF/UIP NSIP (C)OP AIP RB-ILD DIP LIP PPFE
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Idiopathische Interstitielle Pneumonien
Gruppe diffuser parenchymatöser Lungenerkrankungen aus der grossen Gruppe der Interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) Klassifikation durch ein internationales Komitee von Pathologen, Pneumologen und Radiologen der American Thoracic Society und European Respiratory Society 2002, update 2013
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Pleuroparenchymal Fibroelastosis
Terminologie der IIPs gemäss ATS – ERS Klassifikation 2002 u. Ergänzung 2013 Pleuroparenchymal Fibroelastosis (PPFE) LIP und PPFE gehören zu den seltenen IIPs
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„Anglizismen“ termini technici wurden aus dieser Klassifikation in den deutschen Sprachgebrauch übernommen
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Idiopathische Interstitielle Pneumonien UIP/ NSIP / OP / DIP / RB-ILD / LIP / AIP / PPFE
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? ! ! Idiopathische Interstitielle Pneumonien Welches Bildgebungs-
Werkzeug wird benötigt ? HRCT ! !
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HISTO HRCT KLINIK UIP/IPF NSIP (C)OP AIP RB-ILD DIP LIP PPFE Alter
UIP/IPF NSIP (C)OP AIP RB-ILD DIP LIP PPFE KLINIK Alter 50-70 40-50 50-60 40-60 30-50 Beginn allmählich Subakut, allmählich subakut akut 5-J-Mort. 70% 10% < 5 % 60% 0% <5% 30-50% 40-60% Steroid- Response schlecht gut HISTO Zeitlich heterogen uniform Interstit. Entzündung gering prominent mild Kollagen- fibrose fleckig Variabel, diffus Fehlend oder mild nein variabel ja Fibroblasen- Foci gelegentlich diffus Mikroscopic Honeycomb. selten Intraalveolare Makrophagen OP Nein HRCT Honey- combing typisch ungewöhnlich Im späten Stadium Retikulat. dominierend Häufig, mild bis moderat Groundglass wenig In Kombi. mit Konsolidatation häufig dominant Konsolidaton Typisch Häufig
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Muster-Erkennung
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THE HIDDEN TIGER
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HRCT-Muster UIP NSIP OP
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Muster-Erkennung UIP, NSIP und OP UIP NSIP OP
Usual interstial Pneumonia NSIP Nonspecific interstial pneumonia OP Organizing pneumonia
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Idiopathische Interstitielle Pneumonien
UIP/IPF NSIP (C)OP RB-ILD DIP AIP LIP PPFE
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UIP-Muster HRCT honeycombing in > 80%
Retikulationen (+/- Tr.- Bronchiektasen) basal und subpleural betont wenig bis keine groundglass-Opazitäten
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Unvereinbar mit UIP-Muster HRCT
Apikale Prädominanz Peribronchovaskuläre Betonung Ausgeprägte groundglass-Opazitäten Multiple, oberlappenbetonte Mikronoduli Vereinzelte Zysten Diffuses Mosaikmuster/airtrapping Konsolidationen
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UIP Apikobasaler Gradient Retikulationen Honeycombing GG
Traktionsbronchiektasen
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UIP 64 j. Mann TB 12 Mo. später GG HC
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UIP HC GG basoapikaler Gradient
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honeycombing bei UIP Dachziegel- oder traubenartige Anordnung der wabenartigen Veränderungen in mehreren Reihen unmittelbar angrenzend an die Pleura, basal betont.
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«wallsharing» bei UIP
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Idiopathische Interstitielle Pneumonien
UIP/IPF NSIP (C)OP RB-ILD DIP AIP LIP PPFE
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Non-Specific Interstitial Pneumonia
NSIP Non-Specific Interstitial Pneumonia
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NSIP Sekundäre Formen IDENTISCHES radiologisches Muster !!!
Idiopathisch (iNSIP) Sekundäre Formen Kollagenosen Rheumat. Arthritis Medikamenten-NW IDENTISCHES radiologisches Muster !!!
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NSIP-Muster Groundglass Retikulationen
Gering ausgeprägtes bis fehlendes honeycombing Groundglass Retikulationen Traktionsbronchiektasen, häufig überproportional im Verhältnis zu den übrigen Alterationen Basoapikaler Gradient
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NSIP Groundglass 72 j. Mann
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NSIP Retikulationen 72 j. Mann
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NSIP Traktions-Bronchiektasen
72 j. Mann
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NSIP basoapikaler Gradient
72 j. Mann
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NSIP 72 j. Mann
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NSIP 72 j. Mann
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NSIP 72 j. Mann
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„Considerable overlap“
UIP NSIP
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Idiopathische Interstitielle Pneumonien
UIP/IPF NSIP (C)OP RB-ILD DIP AIP LIP PPFE
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(C)OP (Cryptogenic) Organizing Pneumonia
Cryptogen: HRCT-Muster einer organisierenden Pneumonie ohne eruierbare Ursache
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Ursachen für Muster einer Organisierenden Pneumonie (OP) im HRCT
Infektionen Kollagenosen Colitis ulcerosa, M. Crohn Inhalationsnoxen Aspiration Medikamente, Radiotherapie Wenn keine Ursache eruierbar: Cryptogen Organisierende Pneumonie
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Organisierende Pneumonie HRCT-Muster
Konsolidationen +/- Pneumobronchogramm Periphere + peribronchioläre Verteilung Untere Lungenabschnitte bevorzugt, wandernd! Scharfe Abgrenzung gegen gesunde Lunge Subpleurale Aussparung (selten, aber recht spezifisch) Reversed halo-sign (selten, aber recht spezfisch) Perilobuläre Konsolidationen (selten, aber recht spezfisch) HRCT kann sehr variable Muster zeigen
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OP Konsolidationen
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OP Perilobuläre Konsolidationen
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OP Linien Bronchus- Erweiterung Peripher mit basaler Dominanz
Konsolidationen
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OP-Muster Differentialdiagnose
Bronchoalveoläres Carcinom Chronisch eosinophile Pneumonie Lipoidpneumonie Alveoläre Sarkoidose
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OP – Der Wanderer OP OP
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HISTO HRCT KLINIK UIP/IPF NSIP (C)OP AIP RB-ILD DIP LIP PPFE Alter
UIP/IPF NSIP (C)OP AIP RB-ILD DIP LIP PPFE KLINIK Alter 50-70 40-50 50-60 40-60 30-50 Beginn allmählich Subakut, allmählich subakut akut 5-J-Mort. 70% 10% < 5 % 60% 0% <5% 30-50% 40-60% Steroid- Response schlecht gut HISTO Zeitlich heterogen uniform Interstit. Entzündung gering prominent mild Kollagen- fibrose fleckig Variabel, diffus Fehlend oder mild nein variabel ja Fibroblasen- Foci gelegentlich diffus Mikroscopic Honeycomb. selten Intraalveolare Makrophagen OP Nein HRCT Honey- combing typisch ungewöhnlich Im späten Stadium Retikulat. dominierend Häufig, mild bis moderat Groundglass wenig In Kombi. mit Konsolidatation häufig dominant Konsolidaton Typisch Häufig
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LITERATUR 5th. Edition 2015
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