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Veröffentlicht von:Reiner Thomas Geändert vor über 7 Jahren
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Befall der Lunge beim Jo-1-Syndrom (Symptome und diagnostische Wege)
Vortrag auf 2. Baden-Badener Patiententag Jo-1-Syndrom Nov. 2016
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Was sind die typischen Symptome einer Lungenbeteiligung
Typischer Husten bei Lungenbeteiligungen von Kollagenosen: Trocken Unproduktiv
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Sonstige Symptome einer akuten Lungenbeteiligung
Atemnot Schnelle Erschöpfung Ggf. Fieber Erkrankt sind die Lungenbläschen (Alveolen)
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Die Alveolitis – eine besondere Lungenentzündung im Rahmen von Autoimmunerkrankungen
Verdichtung des des Lungengerüsts im Rö-Thorax und sog. Milchglas-artige Trübung im Computer-tomogramm des Thorax Normalbefund
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Lungenfibrose - Die Vernarbung der Lunge bei fortschreitender Entzündung
Möglicher Verlauf im Computertomogramm (CT) Lungenfibrose Alveolitis Normalbefund
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Was ist betroffen? Mechanismen der Schädigung der Alveolen: Entzündung -> Flüssigkeit und Zellen in den Lungenbläschen Verdickung und Vernarbung -> gestörter Gasaustausch
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Lungenfunktionsmessung
Bodyplethysmographie Spirometrie
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Atemfunktionen in der Spirometrie
FEV1 =VC Normal: >70% Grenzbereich: % Vitalkapazität (VC) misst die Ausdehnbarkeit der Lunge
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Fluß-Volumenkurve im „Body“
Fluß (in l/s) Ausatmung Volumen (in l) Einatmung
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Diffusionskapazität (Messung des Gasaustauschs)
Abschätzung des Sauerstofftransfers (02) durch Messung des Kohlenmonoxydtransfers (CO) Messwert KCO Normal: >70% Grenzbereich: %
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Veränderung der Lungenfunktion
Bei einer Alveolitis sinkt die Fähigkeit des Gasaustauschs (KCO fällt ab) bei der Lungenfibrose reduziert sich außerdem noch die Ausdehnbarkeit der Lunge (VC fällt ab)
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Lungenfunktion Achtung! Viele Störfaktoren der Messung sind möglich:
VC ist durch Mitarbeit beeinflusst!! Andere Störungen machen die gleichen Veränderungen (z.B. KCO-Abfall bei Überblähung der Lunge bei Rauchern, Abfall des VC bei Skoliose u.v.m.) Reduktion des Gasaustauschs und der Ausdehnbarkeit der Lunge bei Lungenfibrose (Restriktions. und Diffusionsstörung)
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Lungenfunktions-befund Bodyplethys-mographie Worauf es beim JO-1-Syndrom ankommt
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Bronchoskopie BAL (bronchoalveoläre Lavage) Transbronchiale Biopsie
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Indikationen für Bronchoskopie
Ausschluss Infektion Ausschluss Tumoren oder Lymphome Differentialdiagnose verschiedener interstitieller Lungenerkrankungen Bestimmung der entzündlichen Aktivität Durchführung in Kurznarkose Transbronchiale Biopsie nur in Pulmol. Zentren
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Pulmonale Hypertonie – die Krankheit des rechten Herzens
Der Hochdruck im Lungenkreislauf belastet das rechte Herz Dieses ist nicht so leistungsfähig wie das linke Pulmonale Hypertonie ist unbehandelt gefährlich
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Untersuchungsmethoden für die pulmonale Hypertonie
Echokardiographie (u.U. bei Belastung) Rechtsherzkatheter
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Entstehung der pulmonalen Hypertonie bei Kollagenosen (z. B
Entstehung der pulmonalen Hypertonie bei Kollagenosen (z.B. Jo-1-Syndrom) Verengung der kleinen Gefäße
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Therapie Gefäßerweiternde Medikamente (Endothelin-Antagonisten, Sildenalfil u.a.) Kardiovaskuläres Training Ggf. Sauerstoff
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