Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Angewandte Immunologie Abt. Klinische Immunologie Herzlich willkommen zum Deutschen.

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1 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Angewandte Immunologie Abt. Klinische Immunologie Herzlich willkommen zum Deutschen Sjögren-Tag

2 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Herzlich willkommen zum Deutschen Sjögren-Tag Die Veranstaltung wird unterstützt von: Rheuma-Liga Niedersachsen e. V. SK Pharma DentAid

3 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Programm des Deutschen Sjögren-Tags am 09.03.2013 10:00 – 10:15 UhrBegrüßung 10:15 – 11:00 UhrDas Sjögren-Syndrom: Rheumatologische und weitere systemische Manifestationen Prof. Dr. Torsten Witte, Klinik für Immunologie und Rheumatologie 11:00 – 11:45 Uhr Behandlung des trockenen Auges Prof. Dr. Horst Brewitt 11:45 – 12:30 UhrZahn- und Mundgesundheit bei vom Sjögren-Syndrom betroffenen Patienten Dr. Sonja Memenga-Nicksch, Klinik für Zahnerhaltung, Parodontologie und Präventive Zahnheilkunde, AG Parodontologie und zahnärztl. Gesundheitsförderung 12:30 – 13:15 Mittagspause 13:15 -14:00 Uhr:Psychosomatische Behandlungsansätze beim Sjögren-Syndrom und in der Schmerztherapie Dr. Michael Stephan, Klinik für Psychosomatik und Psychotherapie 14:00 – 14:45 Uhr Neues aus der Forschung und „Fragen Sie die Experten“ Dr. Christian Tomiak und Prof. Dr. Torsten Witte

4 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Angewandte Immunologie Abt. Klinische Immunologie Das Sjögren-Syndrom: Rheumatologische und weitere systemische Manifestationen Prof. Dr. Torsten Witte Klinik für Immunologie und Rheumatologie

5 www.mh-hannover.de/kir.html Sjögren-Syndrom: Geschichte Erstbeschreibung durch Gougerot 1925 Gescheiterte Habilitation von Henrik Sjögren 1933 (“Zur Kenntnis der Keratoconjunctivitis sicca”) 1942: Englische Übersetzung der Schrift von H. Sjögren

6 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Argumente für genetische Risikofaktoren des Sjögren-Syndroms Familiäre Häufung Gehäuftes Vorkommen weiterer Autoimmunerkrankungen in Familien (RA, SLE, AI-Thyreoiditis) Assoziation mit HLA (Haplotyp B8-DR3)

7 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Virale Ursache des Sjögren- Syndroms? Coxsackievirus-Infekt „Herpangina“

8 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Altersabhängigkeit von Mund- und Augentrockenheit in der Bevölkerung

9 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Sjögren-Syndrom: US-Europäische Konsensus- Kriterien Objektiv verminderte Tränenproduktion Objektiv verminderte Speichelproduktion Subjektiv verminderte Tränenproduktion Subjektiv verminderte Speichelproduktion Pathologische Biopsie Autoantikörper: (SSA/SSB) Ro, La

10 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Sjögren-Syndrom: Speicheldrüsenbiopsie

11 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html IgA-Antikörper gegen  -Fodrin n = 85n = 51 n = 160

12 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html IgA-anti-Fodrin als Prädiktionsmarker für das Ergebnis der Speicheldrüsenbiopsie? 4/7 9/45

13 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Therapiemöglichkeiten des Sjögren- Syndroms: Trockenheit Absetzen anticholinerger Medikamente Viel trinken, Augentropfen Meiden trockener Räume Zahnpflege Hydroxychloroquinwidersprüchliche Studienlage Pilocarpin (Salagen)Wirkung in RCT gesichert Orales IFNalphaohne Wirkung auf Symptome und stimulated Saliva flow Ciclosporin-ATin RCT Schirmer- Normalisierung bei 15 % Ciclosporin p.o.Ohne Wirkung in RCT Mtxohne Wirkung in Open Label- Studie Infliximab und Enbrel Ohne Wirkung in RCT

14 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Normalisierung der Tränen- und Speichelproduktion unter Hydroxychloroquin-Therapie Rihl, M. et al. Rheumatology 2009 48:796-799

15 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Extraglanduläre Manifestationen des Sjögren-Syndroms Fatigue/MuskelschwächeCa. 50 % ArthritisCa. 50 % Cutane Vaskulitis10 – 15 % Neuropathie20 – 35 % Interstitielle NephritisBis 10 % Autoimmunthyreopathie10-70 % Interstitielle Lungenerkrankung5-40 % Pleuritis/Perikarditis30 % Primär-biliäre Zirrhose5 % Interstitielle Zystitis4 % Zöliakie (Gluten-Unverträglichkeit)5 % Non-Hodgkin-LymphomCa. 5 %

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17 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Malariamittel: Geschichte 1894 erste Anwendung beim diskoiden LE 1951 erster dokumentierter Einsatz beim SLE 1954 erste größere unkontrollierte Studie beim SLE Indikation heute: Arthralgien, Arthritis, Erytheme, Reduktion der Cortisondosis

18 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Herz- und Lungenbeteiligung beim Sjögren-Syndrom

19 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Neurologische Manifestationen des Sjögren-Syndroms Polyneuropathie10 – 35 % Myelitis transversa1- 10 % Opticusneuritis1 - 10 % „MS-ähnliche Erkrankung“ 1 - 10 %

20 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Immunsuppressiva: Beispiele Azathioprin Methotrexat Cyclophosphamid (Endoxan) Ciclosporin (Sandimmun) Mycophenolat (CellCept)

21 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Risikofaktoren für Lymphome Verminderung der Komplementfaktoren C3 und C4 Monoklonale Gammopathie Kryoglobuline

22 Klinik für Immunologie und Rheumatologie www.mh-hannover.de/kir.html Therapie des Sjögren-Syndroms Hydroxychloroquin Tränen- und Speichelersatz Pilocarpin Immunsuppression bei extraglandulären Komplikationen