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Hämochromatose und Blutspende Dr. Marcus Ammer Blutzentrale Linz Transfusionsmedizinisches Forum der ÖGBT, Graz, 28.03.2003.

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Präsentation zum Thema: "Hämochromatose und Blutspende Dr. Marcus Ammer Blutzentrale Linz Transfusionsmedizinisches Forum der ÖGBT, Graz, 28.03.2003."—  Präsentation transkript:

1 Hämochromatose und Blutspende Dr. Marcus Ammer Blutzentrale Linz Transfusionsmedizinisches Forum der ÖGBT, Graz,

2 Hämochromatose und Blutspende Geschichte einer Verschwendung?

3 Problematik – ein Beispiel Pat,, 35 a; Diagnose: hereditäre Hämochromatose Therapie: Aderlässe über 1½ Jahre = 210 Erythrozytenkonzentrate

4 Hereditäre Hämochromatose Eisenspeichererkrankung Häufigste Erbkrankheit bei erwachsenen Kaukasiern (Genfrequenz 10%) Prävalenz 1:400 Bei frühzeitiger Diagnose Vermeidung von Morbidität und Mortalität Einfache Therapie (Phlebotomien)

5 Hämochromatose – Pathogenese I Eisenaufnahme im oberen Dünndarm Eisenaufnahme im oberen Dünndarm Eisenablagerung in Organen Leber Herz Endokrine Organe Haut Gelenke Organschädigung

6 Hämochromatose – Pathogenese II HFE: HLA-bezogenes Eisenbindungsgen auf Chromosom 6p: kodiert für HFE-Protein Mutationen: C282Y, H63D; Ausprägung variiert in Heterozygoten (Prävalenz 6 – 10 %) Nur geschätzte 10 % der betroffenen Personen werden diagnostiziert!

7 Krankheitsverlauf Sehr lange asymptomatische Latenzzeit ( Lj., Menopause) Leberfibrose, Leberzirrhose, Leber-Ca Diabetes mellitus KardiomyopathienHautverfärbungArthropathien

8 Diagnose Ferritin Screeningparameter (< 500 g/l) Transferrinsättigung (Serumeisen/TEBK) GentestsSonographieLeberbiopsie

9 Schlüsselfrage Ist es ethisch und medizinisch vertretbar, das bei Aderlässen von Hämochromatosepatienten gewonnene Blut zur Verabreichung von Transfusionen zu verwenden?

10 PRO McDonnell SM et al, Transfusion 1999; 39(6):651-6 A survey of phlebotomy among persons with hemochromatosis Patienten mit HH, 1 Jahr; Phlebotomien zur Eisendepletion: 2,6 Units/Monat Erhaltungstherapie: 0,5 Units/Monat geschätzte, potentielle Anzahl Konserven: 6 Units/Patient/Jahr

11 PRO McDonnell SM et al, Transfusion 1999; 39(6):651-6 A survey of phlebotomy among persons with hemochromatosis. 7 – 19 % waren der Meinung, dass Blut verwendet wird. 0,5 % verschwiegen die Diagnose Hämochromatose beim Blutspenden in den Blutzentralen 45 % wollten in Blutzentralen spenden, wurden aber abgewiesen: Gründe: Hämochromatose (45 %), Medikamente (13 %), Lebererkrankungen (erhöhte LFP, Hepatitis, Zirrhose), 10 % wegen positiv beantworteter Fragen im Rahmen des normalen Screenings, 5 % berichtete HIV-Infektion

12 PRO McDonnell SM et al, Transfusion 1999; 39(6):651-6 A survey of phlebotomy among persons with hemochromatosis. Conclusion: The amount of blood withdrawn from persons with hemochromatosis is substantial.

13 PRO Barton et al, Transfusion 1999:39:578 Hemochromatosis probands as blood donors. 211 Hämochromatosepatienten wurden retrospektiv untersucht. 142 (67 %) qualifizierten sich als potentielle Blutspender. Insgesamt produzierte die Eisen-Depletionstherapie ca. 10 mal mehr brauchbare Konserven als das gesamte erste Jahr der Erhaltungstherapie (!) Ausschuss:26 % Depletionsphase 6 % Erhaltungsphase Von 1592 Konserven 1029 potentiell brauchbar (65 %).

14 PRO Rhode Island Blood Center: J. Maynard et al. Evaluation of Hemochromatosis Donations. Was it worth the effort? 429 Blutspenden von Hämochromatosepatienten, 1 Jahr. Spendefrequenz: 1 bis 20 mal (mittel 4,3) 90,9 % der Spenden konnten verwertet werden. 961 Transfusionsprodukte rechtfertigten den Aufwand. 961 Transfusionsprodukte rechtfertigten den Aufwand.

15 More PRO´s G. Jeffrey, P. C. Adams, Transfusion 1999;39:549 Blood from patients with hereditary hemochromatosis – a wasted resource? Re-Evaluierung der momentanen Praxis. R. A. Sacher, Transfusion 1999;39:551 Hemochromatosis and blood donors: a perspective. Befragung unter Hämatologen.

16 CONTRA 2 Streitpunkte: Altruismus (Blutspende aus reiner Selbstlosigkeit) Risiko der Übertragung von Infektionen, die mit heutigen Screeningtests nicht erfasst werden.

17 CONTRA Altruismus Eastlund T. Transfusion 1998;38:874 Monetary blood donationincentives and the risk of transfusion- transmitted infection. Barker LF et al. Transfusion 1998;38:803 Voluntary, nonremunerated blood donation: still a world heqalth goal? Friedrich C. JAMA 1993;270:2928 Blood donation by patients with hemochromatosis (letter). L. Tanet al. Transfusion 1999;39:1018 Use of blood therapeutically drawn from hemochromatosis patients

18 CONTRA Conry-Cantilena et al. In: Barton JC, Edwards CQ, eds., Hemochromatosis. Cambridge, UK Höhere Inzidenz von Hepatitis C in Hämochromatosepatienten.

19 Conclusio Abgesehen vom altruistischen Moment existieren derzeit keine - insbesonders medizinische - Gründe, Blutkonserven von Hämochromatosepatienten nicht zur Transfusion zu verwenden, solange sie die ansonsten geltenden Qualitätsstandards erfüllen.

20 Conclusio USAKanadaSchwedenAustralienNorwegenSüdafrikaÖsterreich???

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