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N2 - Motorisches System Aufbau der quergestreiften Muskulatur Kontraktiler Apparat (kontraktile Proteine, Struktur- und Regulatorproteine) Querbrückenzyklus.

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Präsentation zum Thema: "N2 - Motorisches System Aufbau der quergestreiften Muskulatur Kontraktiler Apparat (kontraktile Proteine, Struktur- und Regulatorproteine) Querbrückenzyklus."—  Präsentation transkript:

1 N2 - Motorisches System Aufbau der quergestreiften Muskulatur Kontraktiler Apparat (kontraktile Proteine, Struktur- und Regulatorproteine) Querbrückenzyklus und Kraftentfaltung (elektromechanische Kopplung) Myasthenia gravis

2 Charakteristika von Skelett-, Herz- und glatter Muskulatur quergestreifte Muskulatur CharakteristikumSkelettmuskelfaserHerzmuskelfaserGlatte Muskulatur Dicke µm10-20 µm5-10 µm Länge bis 20 cm (M. sartorius) µm µm Kern viele membranständige Kerne ein zentraler Kern Anordnung der kontraktilen Elemente parallel, Bildung von Sarkomeren gitterartiges Netzwerk, keine Sarkomeren nervale Versorgung somatisches NSvegetatives NS Erregungsüber- tragung von Zelle zu Zelle Nein stark, über Gap Junctions über Gap Junctions

3 Neuromuskuläre Endplatte präsynaptischer Endkolben: synaptische Vesikel mit je Molekülen ACh Aktive Zone zur Transmitterfreisetzung spannungsabhängige Ca 2+ -Kanäle

4 Aufbau der quergestreiften Muskulatur und kontraktiler Apparat Querstreifung!, sehr dunkel (hell) (dunkel) * * = Triade

5 Aufbau der quergestreiften Muskulatur und kontraktiler Apparat A-Bande

6 Aufbau der quergestreiften Muskulatur und kontraktiler Apparat II

7 Querbrückenzyklus [Ca 2+ ] i steigt von auf mM

8 Querbrückenzyklus II

9 Kontraktiler Apparat: Kraftentfaltung in Abhängigkeit der Sarkomerlänge

10 Ruhedehnungskurven, isometrische und isotone Kontraktion

11 Pharmakologie der neuromuskulären Erregungsübertragung und therapeutisch Anwendung Spasmolytica, Muskelrelaxantien: Präsynaptisch reversible Blockade: Botulinustoxin. Verhindert Vesikelpriming, dadurch Hemmung der Acetylcholin-Freisetzung an der motorischen Endplatte. Wirkdauer bis sechs Monate. Anw. bei Dystonien, hemifazialen Spasmen, Blepharospasmus. Postsynaptisch reversibel depolarisierend: Suxamethonium (Succinylcholin), öffnet AChR dauerhaft. Acetylcholinesterase-Hemmer: Neostigmin, Pyridostigmin. Dauererregung durch verzögerte ACh- Entfernung. Antidot zu Curare. Z.B. bei Myasthenia gravis um Muskelschwäche zu kompensieren. Postsynaptisch reversibel nicht-depolarisierend: Curare-Typ (Pfeilgift der Südamerikanischen Indianer; z.B. d-Tubocurarin): Kompetitiver ACh-Antagonismus an nikotinischem AChR. Anwendung während der Narkose u. bei Dauerbeatmung: z.B. Pancuroniumbromid: lang anhaltende, verzögert eintretende Wirkung. Zur Vermeidung reflektorischer Muskelkontraktionen während operativer Eingriffe. Postsynaptisch irreversibel: Bungarotoxin (Schlangengift) bindet irreversibel an AChR. Insektizid E605 bindet irreversibel an Acetylcholinesterase. Direkt wirkende: z.B. Dantrolen, bei maligner Hyperthermie, oral auch bei Skelettmuskelspastik nach ZNS- Schädigung

12 Glatte Muskulatur Eigenschaften und unterschiede zur Skelettmuskulatur: Spindelförmige, einkernige Zellen, funktionell über Gap Junctions verbunden. Aktin- und Myosinfilamente sind länger als im Skelettmuskel und in Minisarkomeren organisiert. Bandförmige Myosinfilamente: Aktinfilament kann am gesamten Myosinfilament entlanggleiten. Verlängerung des Kontraktionsbereiches. Aktinfilamente besitzen angelagertes, fadenförmiges Tropomyosin und Caldesmon. Ca 2+ Sensorprotein: Im Cytoplasma gelöstes Calmodulin. Kontrolle des Querbrückenzyklus erfolgt am Myosinkopf durch Phosphorylierung der MLCK.

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14 IgG Plasma zelle B = B-Zelle D = Dendritische Zelle T H = T-Helferzelle naive T-Zellen Immunantwort Test: Antikörpertiter (Serum Antikörper reagieren mit radioaktiv markiertem AChR)

15 © Disney Myasthenia gravis Edrophonium (Tensilon) positiv Simpson-Test: nach oben sehen (~1 min) lächeln © by Randall R. Light, medicine.tamu.edu/neuro/outline.htm

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