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Die Tücken der monochorialen Schwangerschaften PD Dr.med. L.Raio Frauenklinik Inselspital Bern Giovedì, 19 aprile 2012 XIX.Mediterranes Fortbildungsseminar.

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1 Die Tücken der monochorialen Schwangerschaften PD Dr.med. L.Raio Frauenklinik Inselspital Bern Giovedì, 19 aprile 2012 XIX.Mediterranes Fortbildungsseminar 23.– 30. Mai 2012

2 monozygote dizygote monochoriale monoamniote triamniote-dichoriale diamniote

3 dichoriale monozygote Zwillinge

4 diamniote monochoriale monozygote Zwillinge

5 DICHORIALE DIAMNIOTE ZWEI FETEN MONOAMNIOTE SIAMESEN MONOCHORIALE PLAZENTA AMNION FETEN 12 monozygote Mehrlinge

6 Bundesamt für Statistik Jahr Geburten (n)

7 Bundesamt für Statistik Geburten (n) Jahr

8 Zwillinge (n) Zwillinge dichoriale monochoriale monoamniote Jahr

9 100'000 Schwangerschaften 1'000 Zwillinge 700 dizygote 200 monochoriale 300 monozygote (incidenza 1:400 a 1:500 gravidanze) 100 dichoriale

10 kumulative Letalität (%) monochoriale dichoriale Wochen

11 MCDC Perinatale Mortalität12.1%5.4% Intrauteriner Tod6.5%1% Frühgeburt < 32.SSW14%9% discordanz>20%29.5%25.5% plazentainsuffizienz 7.5%1.7% Selktive IUWR7%5% preeclampsie4.3%2.3% Wee L et al. Curr Opinion Obstet Gynecol 2007 Hack KEA et al. BJOG 2007 Papageorrghiou AT et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2008 Acosta-Rojas R et al. Int Journal Obstet Gynecol 2007 IUWR, intrauterine Wachstumsrestriktion

12 Frühgeburtlichkeit Intrauteriner Fruchttod Transfusionssyndrom Nabelschnurverknotungen Wachstumsretardierung

13 Frühgeburtlichkeit Intrauteriner Fruchttod Transfusionssyndrom Nabelschnurverknotungen Wachstumsretardierung

14

15 UltraschallbefundeDonorAkzeptor Fruchtwasserdiskordanz (alle Stadien) Oligo (Depot<2cm) “stuck twin” Poli (Depot>8cm, >10 dopo 20 Wochen) Harnblase sichtbar (Stadium II-V)neinvoll Doppler (Stadium III-V)patologisch (AREDF NS) patologisch ( PI Ductus venosus eröht, a- wave riduziert) Herz (stadium III-V) Hypertrophie, Insuffizienz, grosse Vorhöhfe Hydropsformen (Stadium IV)Donor und/oder Akzeptor IUWR (Stadium I-V)oft(ca. 50%)selten Tod (Stadium V)Donor oder Akzeptor

16 Screening nach TTTS Zeichen/Parameter Interpretation RisikoWochen  NT ≥ 0.7mm OR 3.5 (95% CI )  Folding der Membran OR 4.2 (95% CI 3-6)  ab16 Fehlende AA- Anastomosen in 61% fehlen  Ab 20 Velamentöse Inserzion in 65% vorhanden  1.Trimenon Coiling der Nabelschnüre Donmor weniger  1.Trimenon NS-Querschnittsfläche Donor “lean cord”  2./3. Trimenon  SSL 8±4mm  sett

17 Folding (16. SSW) In 25% der Fälle vorhanden  50% Risiko für FFTS 75% nicht vorhanden  Tiefe Wahrscheinlichkeit für FFTS

18 11 Wochen Donor Akzeptor 20 Wochen FFTS

19 „Large und lean cord“ beim FFTS Akzeptor Donor Cromi et al. Prenat Diagn 2005

20 Fetoskopische Lasertherapie

21 Lasertherapien in Bern /2009 TTTS (n=95)Ville ( ) 1 Quintero ( ) 2 p Alter bei Diagnose (Wochen) 20.8±3.5median 21/20.3/20.1 Quintero I und II (n) 33 (34.7%)300 (49.9%)<0.008 Quintero III (n) 55 (57.9%)259 (43.1%)<0.003 Quintero V (n) 7- Amnionreduktionn=17 Laserbehandlung keiner hat überlebt beide überlebt mindestens einer n=60 19% 51% 81% n= % 55.1% 83.7% NS Alter bei Geburt (>24 Wochen) 31±4.932±3.2 NS 1 Stirnemann et al. AJOG Crisan et al. AJOG 2009

22 Spezifische Verläufe nach Laser KomplikationDiagnostische KriterienTherapie StabilisierungKeine FW- oder MCA-PSV Diskordanz - Rezidiv (10-14%) Poli-Oligo-Sequenz, MCA-PSV nicht diskordant erneut Laser Anämie/Polyzythämie (8-10%) = TAPS Keine/wenig FW-Diskordanz, MCA-PSV >2MoM und < 0.8MoM Transfusion* (Laser, Nabelschnur- koagulation) IUFT/AnämieMCA-PSV > 1.5MoM beim Überlebenden Transfusion *intravasal via Cordozentese oder (besser) intraperitoneal

23 Quintero III, Laser 19.SSW: Fruchtwasserverlauf AkzeptorDonor

24 19 1/7 SSW: FFTS Stadium II nach Quintero Akzeptor Donor IUT Laser Elektive Sectio

25 Frühgeburtlichkeit Intrauteriner Fruchttod Transfusionssyndrom Nabelschnurverknotungen Wachstumsretardierung

26 Monoamniote 1-2% der Monochorialen Perinatale Mortalität v.a. >32/34 Wochen erhöht  FFTS schwierig zu diagnostizieren und oft akut  Hämodynamisch relevante NS-Verknotungen v.a. bei IUWR eines Kindes oder Tod eines Zwillings Intensivere Kontrollen (Fruchtwasser, Blase, Doppler) > 28 Hospitalisatoin und Lungenreife Sectio > 32/34 Wochen

27 Frühgeburtlichkeit Intrauteriner Fruchttod Transfusionssyndrom Nabelschnurverknotungen Wachstumsretardierung

28 sIUWR TTTS  Fruchtwasser  Gewicht

29 Ätiologie der sIUWR. Plazentainsuffizenz 1. Plazentainsuffizenz ungleiche Blastomerenzuteilung, gestörte Trophoblastinvasion totale Plazentamasse erniedrigt. Ungleiche Verteilung der Plazentamassen 2. Ungleiche Verteilung der Plazentamassen. Angioarchitektur der Plazenta 3. Angioarchitektur der Plazenta Oberflächliche arterio-arterielle Anastomosen. Nabelschnur-Insertionsanomalien 5. Nabelschnur-Insertionsanomalien velamentöse Insertion in bis zu 47%, häufiger beim IUWR-F Russell et al 2007 Fisk et al 2005 Victoria et al 2001

30 Definitionen Diskordanz –geschätztes Gewicht grosser Fetus – kleiner Fetus*100/grosser Fetus > 20% selektive IUWR –Geschätzte Gewichtsdifferenz > 20% und Abdomenumfang eines Feten < 5.Perzentile (IUWR)

31 p<0.05 Signifikante Zunahme der Gewichtsdifferenz im Verlauf der Schwangerschaft

32 Larger Fetus Smaller Fetus

33 sIUGR Typ I sIUGR Typ II sIUGR Typ III Klassifikation der selektiven IUWR Diastole immer positiva Persistenz von AREDF Intermittierend AREDF Gratacos E et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2004/2007 Huber 2006 Doppler des kleineren Feten

34 Outcome in Bern Überlebensrate total91.4% Beide überlebt86.2% mind. einer überlebt100% Perinatale Mortalität8.6% Frühgeburt <37 Wochen85.7% Frühgeburt <34 Wochen66.7% Hirnblutungen (3x Grad I, 2x Grad III/IV, 1x PVL)10.3% Resultate in Bernn=42 Alter bei Erstdiagnose (Wochen)22.8±6.4  Gewicht bei Diagnose 27.2 ±8.4% Mischformen (primär sIUWR, dann FFTS) 6% Interventionen (Laser, Amniondrainage,NS-Koagulation) 9% Alter bei Geburt (Wochen)33.3 ( )

35 Unsere Erfahrungen in Bern Ähnliche Komplikationsraten und –arten wie beim FFTS IUFT-Risiko des Kleineren scheint erhöht bei früher Erstdiagnose ( 30-40%) sowie beim Typ III sIUWR birgt das Risiko, das auch der Co-Zwilling als SGA geboren wird Überlebensraten höher als beim FFTS whs bedingt u.a. durch Rescue-Transfusionen!

36 „rescue“ Transfusionen


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