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Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.

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Präsentation zum Thema: "Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008."—  Präsentation transkript:

1 Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008

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9 Immundefekte. primäre Immundefekte Was ist das?

10 WHO Klassifikation.

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12 SCID. Severe Combined Immuno Deficiency

13 P I D SCID B- SCID RAG Artemis ADA non-SCID Wiskott Aldrich Syndrome CGD HIGM LAD... B+ SCID IL2RG JAK3 IL7RA CD3  /  CD45 Immundefekte Überblick

14 myeloid lineage HSC CLP THYMUS ADA-deficiency  c JAK-3 IL7Ra V(D)J recombination RAG/ Artemis CD3 ,  CD45 NK-cells T-cells CD4 CD8 B-cells PID and lymphocyte development

15 Immundefekt / maligne Errkrankungen Übersicht Immundefekte Maligne Erkrankungen Etablierung eines Immunsystems Eradikation maligner Zellen

16 5. Kind konsanguiner Eltern aus Saudi-Arabien normale Entwicklung bis... 8 Monate: chronische hämorrhagische Diarrhoe Rezidivierendes Fieber Rezidivierende Otitis / Candidiasis Einweisung -> King Faisal Specialist Hospital Ryadh/ Saudi Arabia: Lymphopenie T- B- SCID schwere Gedeihstörung Immundefekt Fall 1

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19 autologe T-Zellen T-Zell Funktion  B-Zell Funktion: IgG 4,9g/l IgA 1,13 g/l IgM 0,08 g/l Immundefekt Fall 1

20 * SCT without conditioning ** SCT after Bu Flu Campath * ** Immundefekt Fall 1

21 Immundefekt Fall 2

22 Erstes Kind nicht verwandter Eltern unauffällige Entwicklung bis... 6 Monate: 7 Tage Husten -> Dyspnoe Einweisung Universitätsklinik Palma de Mallorca Intubation und Beatmung Keine Besserung trotz intensiver antibiotischer Therapie Immundefekt Fall 2

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24 BAL: Pneumocystis jiroveci Immundefekt Fall 2

25 maternale T-Zellen B-Zell Funktion : IgG 0,26 g/l IgA neg. IgM neg. Mutation in der common-  -chain -> XSCID Immundefekt Fall 2

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27 13.09.Einweisung Palma de Mallorca Intubation Ankunft Ulm ZVK und offene Lungenbiopsie Alveolen angefüllt mit Pneumocystis Therapie: Pentamidine, Atovaquone +++ Intensivtherapie Transfusion HSC, donor: Vater,  Konditionierung Extubation Immundefekt Fall 2

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29 keine B-cell Funktionen -> IVIG Immundefekt Fall 2

30 Immundefekt Zusammenfassung Grunderkrankung Immunphänotyp Genetik Spender Klinik

31 Immundefekt.

32 team VIELEN DANK!


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