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Isabel H. *18.06.1993 Starke Bauchschmerzen, „Purpura“ der Extremitäten Krea: 0.5 mg/dl, U Eiw : 20 g/d, Ery: 300/µl Gastroduodenoskopie: Duodenalulcera.

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1 Isabel H. * Starke Bauchschmerzen, „Purpura“ der Extremitäten Krea: 0.5 mg/dl, U Eiw : 20 g/d, Ery: 300/µl Gastroduodenoskopie: Duodenalulcera Hautbiopsie: nicht beurteilbar Prednison 40 mg/d, Esomeprazol Rezidiv nach 8 Wochen S-Krea: 1.1 mg/dl (max. 1.6), U Eiw : 8 g/d, ANA/ANCA/C3/IgA neg. Nierensonogramm: unauffällig Prednisolon: 80 mg/d Ramipril: 10 mg/d

2 Isabel H. * Starke Bauchschmerzen, „Purpura“ der Extremitäten Krea: 0.5 mg/dl, U Eiw : 20 g/d, Ery: 300/µl Gastroduodenoskopie: Duodenalulcera Hautbiopsie: nicht beurteilbar Prednison 40 mg/d, Esomeprazol Rezidiv nach 8 Wochen S-Krea: 1.1 mg/dl (max. 1.6), U Eiw : 8 g/d, ANA/ANCA/C3/IgA neg. Nierensonogramm: unauffällig Prednisolon: 80 mg/d Ramipril

3 A case report of Henoch-Schoenlein purpura nephritis associated with a postbulbar duodenal ulcer Miura M et al. Tokai J Exp Clin Med Mar;7(2):

4 Isabel H. * Pred 40 mgPred 80 mg Ramipril 10 ? Ramipril 10 mg/d

5 Isabel H. * Mesangioproliferative Immunkomplex Nephritis (Typ IgA- Nephritis) Fokal segmentale Glomerulosklerose Fokal segmentale extrakapilläre Proliferation (12/16 Glom) Multifokaler Tubulusschaden 20% des Interstitiums

6 Histologie IgA-Nephropathie

7 Carolin S., * /2002 Purpura Schönlein Henoch: Petechien, Arthritis, Bauchschmerzen 11/2002 Purpura Schönlein Henoch: Petechien, Arthritis, Bauchschmerzen 12/2002 Makrohämaturie, Proteinurie 12/2002 Makrohämaturie, Proteinurie 1. Nierenbiopsie: keine Glomerula, normales Interstitium 1. Nierenbiopsie: keine Glomerula, normales Interstitium progrediente Niereninsuffizienz, metabolische Azidose, Hypertonie progrediente Niereninsuffizienz, metabolische Azidose, Hypertonie

8 Histologie Carolin

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13 2. Biopsie MPred CyC HD Nierenfunktion Carolin S.

14 Marco E. * „idiopahisches nephrotisches Syndrom“ 1988 „idiopahisches nephrotisches Syndrom“ 4 Rezidive bis 05/ Rezidive bis 05/ /1989 Nierenbiopsie: 05/1989 Nierenbiopsie: IgA Nephropathie, 1/32 Glomerula mit segmentaler Sklerose, minimal vermehrte mesangiale Matrix mit Zellproliferationen, kleine Foci eines tubulären Schadens mit Fibrose IgA Nephropathie, 1/32 Glomerula mit segmentaler Sklerose, minimal vermehrte mesangiale Matrix mit Zellproliferationen, kleine Foci eines tubulären Schadens mit Fibrose Prednisolon 1 Jahr / ACE-Inhibitor Prednisolon 1 Jahr / ACE-Inhibitor Remission seit 1990 Remission seit 1990

15 Histologie Marco E.

16 Marco E. * „idiopahisches nephrotisches Syndrom“ 1988 „idiopahisches nephrotisches Syndrom“ 4 Rezidive bis 05/ Rezidive bis 05/ /1989 Nierenbiopsie: 05/1989 Nierenbiopsie: IgA Nephropathie, 1/32 Glomerula mitn segmentaler Sklerose, minimal vermehrte mesangiale Matrix mit Zellproliferationen, kleine Foci eines tubulären Schadens mit Fibrose IgA Nephropathie, 1/32 Glomerula mitn segmentaler Sklerose, minimal vermehrte mesangiale Matrix mit Zellproliferationen, kleine Foci eines tubulären Schadens mit Fibrose Prednisolon 1 Jahr / ACE-Inhibitor Prednisolon 1 Jahr / ACE-Inhibitor Remission seit 1990 Remission seit 1990

17 Klinik der IgA-Nephropathie/PSHN Nephritisches Syndrom Nephritisches Syndrom Nephritisches Syndrom mit rapid progressiver GN Nephritisches Syndrom mit rapid progressiver GN Nephritisch – nephrotisches Syndrom Nephritisch – nephrotisches Syndrom Nephrotisches Syndrom Nephrotisches Syndrom Es gibt noch keinen validen spezifischen Parameter ! Es gibt noch keinen validen spezifischen Parameter ! „Urin-Proteomics“ „Urin-Proteomics“ Gal-d IgA1 Gal-d IgA1

18 Purpura Schönlein Henoch Leukozytoklastische Vaskulitis: Kapillaren, prä- und postkapilläre Gefäße Leukozytoklastische Vaskulitis: Kapillaren, prä- und postkapilläre Gefäße Winter, Frühling Winter, Frühling Jungen > Mädchen, Alter 4-5 Jahre Jungen > Mädchen, Alter 4-5 Jahre Ätiologie: unbekannt, Atemwegsinfekte, Streptokokken ? Ätiologie: unbekannt, Atemwegsinfekte, Streptokokken ? abgelagerte Immunkomplexe: IgA abgelagerte Immunkomplexe: IgA Symptome: Petechien, Arthritis 70%, Bauchschmerzen 50-70% Symptome: Petechien, Arthritis 70%, Bauchschmerzen 50-70%

19 Prognose der IgA-N/PSHN 26-31% bei Nierenbiopsien (Erwachsene) Überlebensrate der Nieren 5 Jahre: 82% - 100% 5 Jahre: 82% - 100% 10 Jahre:78% - 95% 10 Jahre:78% - 95% 20 Jahre:68% - 89% 20 Jahre:68% - 89%

20 IgA-N/PSHN Prognostisch relevante Faktoren Mäßige bis schwere Proteinurie bei Dx Mäßige bis schwere Proteinurie bei Dx Hypertonie bei Dx Hypertonie bei Dx Höheres Alter Höheres Alter Männliches Geschlecht Männliches Geschlecht Afrikanisch amerikanisch Afrikanisch amerikanisch Histologie: Glomerulosklerose, Halbmonde, fokale Läsionen Histologie: Glomerulosklerose, Halbmonde, fokale Läsionen > 30% Glomerulosklerose/Halbmonde > 30% Glomerulosklerose/Halbmonde

21 Purpura Schönlein Henoch N. IgA - Nephritis

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23 Purpura Schönlein Henoch N/IgAN Aktive Nephritis bei Kindern

24 Aktive IgA-Nephropathie Yoshikawa; Clin J Am Soc Nephrol 1: 511–517, Prednisolon Azathioprin Warfarin Dipyridamol * *

25 Therapie der IgA N mit MMF Tang S Kidney International, Vol. 68 (2005), pp. 802–812 30% 50% Wochen MMF% Änderung der ProteinurieMMF

26 Therapie der IgA N mit MMF Tang S Kidney International, Vol. 68 (2005), pp. 802–812 MMF

27 Therapie der IgA N mit MMF Tang S Kidney International, Vol. 68 (2005), pp. 802–812

28 Isabel H. * Pred 40 mgPred 80 mg Ramipril 10 Pred 7 mg/ 48 h MMF 2 x 750 mg Ramipril 10 mg/d

29 Therapie der IgA N / PSHN Proteinurie < 1 g/m 2 * 24hProteinurie 1-3 g/m 2 * 24hProteinurie > 3 g/m 2 * 24h ACE-Inhibitoren Steroiode ACE-Inhibitoren Steroiod Pulstherapie LZ-Steroide Zusätzliche Immunsuppression Nierenbiopsie

30 Die Geschichte geht weiter

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