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HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht.

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Präsentation zum Thema: "HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht."—  Präsentation transkript:

1 HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

2 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Aufnahme 77 Jahre alte weibliche Person Übernahme aus Arnstadt wegen generalisiertem bullösen Exanthem Behandlung in Klinik für Dermatologie wegen Stevens-Johnson-Syndrom Bei AZ-Verschlechterung Übernahme auf INT3

3 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Anamnese Behandlung erfolgte seit 14 Tagen mit Glaupax ® (Acetazolamid) wegen Glaukom Zudem unbestimmte Einnahme von Melperon ® (Melperon-HCl) zur Nacht Bekannte Epilepsie (derzeit keine Behandlung) Frühkindlicher Hirnschaden

4 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Aufnahmebefund somnolente Patientin gezielte Abwehr auf Schmerzreize Bullöses Erythem auf 30% der Körperoberfläche Hämodynamisch stabil Atmung grenzwertig suffizient spontan

5 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Aufnahmebefund - Haut Makulopapulöse, bullöse, vesikuläre und Erythema exudativum multiformeartige generalisierte Hautveränderungen sowie Ulzerationen der Mund- und Genitalschleimhaut mit erosiver Konjunktivitis (Verlegungsbrief Dermatologie)

6 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Aufnahmebefund - Haut noch Fragen??

7 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Labor initial Hbmmol/l7,2 HKl/l0,36 LeukozytenGpt/l8,6 ThrombosGpt/l133 Glucosemmol/l8,8 Quick%48 PTTsec34,9 Kreatininumol/l172 Kaliummmol/l4,50 PCTug/l8,28

8 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Initialtherapie Volumengabe ZVK-Anlage in V. femoralis Fortführung der kalkuliert begonnenen antibiotischen Therapie mit Cefuroxim ® Lagerung auf Metaline-Folie ® Hochdosierte Kortisontherapie MSI-Gabe zur Schmerztherapie Parenterale Ernährung

9 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Therapie Noch am Aufnahmetag Intubation & Beatmung Katecholamintherapie Isolierung ZVK-Wechsel wegen Fehllage (Wechsel über Seldinger ging nicht Pkt. der V. subclavia Wegen Spannungspeumothorax Thoraxdrainage Lagerung im Glaskugelbett Fluidair ® von KCI ®

10 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Therapie Hoher Volumenbedarf Abdeckung der KOF mit sterilen feuchten Tüchern Behandlung einer therapieresistenten Hyperglykämie mit Insulin

11 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Therapie – Fluidair ® Quelle: KCI

12 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Komplikationen Respiratorische Insuffizienz Insulinresistente Hyperglykämie Disseminierte intravasale Gerinnung Akutes prärenales Nierenversagen Anämie Hyperkaliämie

13 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Verlauf Nach 20 Stunden Intensivtherapie waren 75% der Haut durch eröffnete Blasen betroffen

14 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Labor im Verlauf Hbmmol/l7,24,4 HKl/l0,360,22 LeukozytenGpt/l8,610,5 ThrombosGpt/l13368 Glucosemmol/l8,828,1 Quick%4847, PTTsec34,967,5 Kreatininumol/l Kaliummmol/l4,506,86 PCTug/l8,284,51

15 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Verlauf Bei infauster Prognose keine Fortführung der intensivmedizinischen Maßnahmen Tod nach 24 Stunden Aufenthalt auf Intensivstation Keine Autopsie

16 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Lyell-Syndrom nach dem schottischen Dermatologen Alan Lyell (*1956) benannt Synonyme: Toxic epidermal necrolysis (TEN) Syndrom der verbrühten Haut

17 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Grundlagen wird medikamentös induziert Alle Altersgruppen möglich allergisch-toxische Reaktion (Typ IV) auf MedikamenteTyp IV

18 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Einteilung allergische Reaktion nach Coombs und Gell Erstmalig 1963 beschrieben 4 verschiedene Typen

19 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Einteilung allergische Reaktion Typ I = Soforttyp häufigste Reaktion innerhalb von Minuten Freisetzung von Mediatoren durch zellständige IgE-AK aus basophilen Granulozyten & Mastzellenbasophilen Granulozyten Urtikaria, allergische Asthma, angioneurotische Ödem, anaphylaktischer Schock

20 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Allergische Reaktion Typ II = zytotoxischer Typ innerhalb von Stunden zellständige Antigene (Fremdsubstanzen wie Medikamente oder transfundiertes Blut) bilden Immunkomplexe mit körpereigenen IgG-AK Aktivierung zytotoxischer Killerzellen und Komplement Lyse körpereigener Zellen medikamenteninduzierter Thrombopenie, hämolytische Anämie nach Transfusion, Agranulozytose

21 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Allergische Reaktion Typ III = Immunkomplex- oder Arthus-Typ innerhalb von Stunden Ausbildung von Klumpen aus AK und AG Aktivierung von Komplement Phagozytose der Komplexe durch Leukozyten Freisetzung von Radikalen und Toxinen allergische Vaskulitiden, s.g. Farmerlunge, Serumkrankheit, Aspergillose

22 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Allergische Reaktion Typ IV = Spättyp, verzögerter Typ Nach Tagen Freisetzung von Lymphokinen aus sensibilisierten T-Zelllymphozyten Ausbildung einer Entzündung Kontaktekzem, Transplantatabstoßungsreaktion, Ausschlag nach Medikamenteneinnahme, Lyell-Syndrom, Tuberkulinreaktion bei Verdacht auf TBC einzige zellvermittelte Reaktion

23 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Das Lyell-Syndrom ist die lebensbedrohliche Maximalvariante einer Unverträglichkeitsreaktion auf Medikamente

24 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Grundlagen Die von A. Lyell (mit)beschriebene fokale Staphylkokken-Nekrose (Staphylococcal scalded skin syndrom – SSSS) wird durch zirkulierende Toxine induziert Wird deshalb heute vom wirkstoffinduzierten Lyell-Syndrom getrennt diskutiert

25 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Lyell-Syndrom: Beginn 1-2 Wochen nach Beginn mit Arzneimitteltherapie Evt. Kurze, grippeähnliche Prodromalphase

26 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Lyell-Syndrom: Klinik und Symptome meist Beginn mit blasigen Erythem flächenhafter Rötung schließlich Epidermolyse mit ausgedehnten Hautnekrosen

27 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Grundlagen An den Schleimhäuten: Rötungen, Erosionen, Hämorrhagien und / oder Ulzerationen

28 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Symptome schmerzhaften Hautveränderungen Fieber AZ-Verschlechterung Verlust großer Flüssigkeitsmengen Volumenmangel, Schock Elektrolytstörungen

29 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Histopathologie Nekrolyse der gesamten Epidermis weitestgehend Epidermiszellnekrosen Epidermolyse Geringe Entzündungszeichen

30 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Komplikationen systemischen Komplikationen Sepsis / septischer Schock Glomerulonephritis / ANV Bronchopneumonie Respiratorische Insuffizienz MODS / MOV

31 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Lyell-Syndrom

32 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Lyell-Syndrom

33 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Lyell-Syndrom

34 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Lyell-Syndrom

35 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Auslösende Medikamente Pyrazolone (Novalgin, Titretta, Demex, Migräne-Kranit) Hydantoine (Phenytoin) Sulfonamide (z.B.Cotrimoxazol, Antidiabetika, Carboanhydrase-Hemmer) Barbiturate (Thiopental, Phenobarbital) Penicilline, Cephalosporine Allopurinol

36 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Behandlung Absetzen aller Medikamente Behandlungskonzept entspricht Behandlung von Verbrennungspatienten

37 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Behandlung Neuner Regel nach Wallace Substitution von Volumen, Elektrolyten Hochdosierte Kortisontherapie nur in Frühphase (kurz und hochdosiert). Bei erfolgter Nekrolyse eher nachteilig Ggf. Versuch mit Gammaglobulinen Lagerung in Spezialbett Verband z.B. mit Metaline

38 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Differentialdiagnose Staphylogenes Lyell-Syndrom (SSSS) (Ursache Staph. Toxine, intraepidermale Blasenbildung, eher Kleinkinder, keine Schleimhautmanifestation) Stevens-Johnson-Syndrom Bullöses Arzneimittelexanthem

39 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Prognose Letalität: ca. 30 Prozent Abheilung nach 2-3 Wochen Häufig Restdefekte an den Schleimhäuten

40 HELIOS Kliniken GmbH März 2006 Michael Olbrecht Vielen Dank


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