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Vorlesung Leukämien, Teil 1: zurzeit, in Zukunft und ein Quiz PD Dr. med. Gerhard Behre Department für Innere Medizin Abteilung für Hämatologie und Onkologie.

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1 Vorlesung Leukämien, Teil 1: zurzeit, in Zukunft und ein Quiz PD Dr. med. Gerhard Behre Department für Innere Medizin Abteilung für Hämatologie und Onkologie Universitätsklinikum Leipzig (Direktor: Prof. Dr. med. Dr. h.c. Dietger Niederwieser)

2 Hämatologen: auf der Suche nach dem Zauberstab...

3 Leukämie-Therapie?

4 zielgerichtete Therapien

5 Freunde der Hämatologen …

6 Leukämien Neoplastische Erkrankung von Zellreihen des hämatopoetischen Systems mit Ausschwemmung neoplastischer Zellen ins periphere Blut Für die Diagnostik ist die Kenntnis des normalen Knochenmarkaufbaues wichtig

7 Normales Knochenmark Erytropoese –In Erythronen, markzentral –Proerytroblasten, Makroblasten, Normoblasten, Retikulozyten Granulopoese –Peritrabekulär, Ausreifung nach zentral –Myeloblasten, Promyelozyten, Myelozyten, Metamyelozyten, Granulozyten Monozytopoese –Monoblasten, Promonozyten, Monozyten Thrombozytopoese

8 Myeloblast Promyelozyt

9 Das normale Knochenmark 30% Erythroblasten 30% Pro-, Meta- und Myelozyten 30% Stab- und Segmentkernige 10% Lymphozyten

10 Diagnostische Möglichkeiten Peripheres Blut –Ausstrich zur mikroskopischen Untersuchung –Analyse des Markerprofiles mit Flow- Zytometrie Knochenmark –Knochenmarksaspirat: zytologische Untersuchung –Beckenkammpunktion: Histologie

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14 Pro-EB Normobl Promyelozyt

15 Knochenmarkzytologie von normaler Zelldichte bei jungem Erwachsenen

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18 Grobe diagnostische Ableitungen Dominanz rund-ovaler Zellen –Reaktive Lymphozytosen –Lymphatische Systemerkrankungen –Akute myeloische Leukämien Dominanz segmentierter Zellen –Reaktive Prozesse (!!!) –Chronische myeloische Leukämien

19 Leukämien - grobe Systematik Akute Leukämien –Rasche Proliferation eines neoplastischen Klons mit Reifungsblockade und Verdrängung normaler Markbestandteile; starke Ausschwemmung –Abgeschlagenheit, Blutungsneigung, Infektionen –Akutes Krankheitsbild Chronische Leukämien –Schleichender Beginn

20 Leukämien - Symptomatik Symptomatik entsteht durch Verdrängung normaler Markbestandteile und/oder Bildung funktionell defizienter Blutzellen Rezidivierende Infekte, Blutungsneigung, Nachtschweiß, Abgeschlagenheit

21 CML-Klinik Schleichender Beginn mit Abgeschlagenheit und Nachtschweiß Dann Hepatosplenomegalie Blutungen oder thrombotische Komplikationen

22 Chronische myeloische Leukämie Im mittleren Lebensalter 1 Erkrankungsfall pro und Jahr >95% Philadelphia+ (bcr- abl-Fusionsgen) Peripher: starke Linksverschiebung Mark: hyperzellulär; Granulopoese stark gesteigert, Granulos reifen aus; Mikromegakaryozyten; Blasten <5%

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25 Akzeleration der CML Linksverschiebung nimmt zu Basophilie peripher (>20%) Thrombopenie ( 1000) Milzgröße nimmt zu Peripher zunehmende Lymphozytose trotz Therapie Viele Mikromegakaryozyten und Markfibrose

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27 Sekundäre AML Blastenschub peripher (>20%)

28 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!


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