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bei mitochondrialen Erkrankungen
Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde Carl-Gustav-Carus-Klinikum Dresden Dir.: Prof. Dr. L.E. Pillunat Augenbeteiligung bei mitochondrialen Erkrankungen Viktoria Bau Dresden
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Anatomie: betroffene Strukturen
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Symptome Schwäche des Lidhebers = Ptosis = Herabhängen des Oberlides
Schwäche des Lidschließers M. orbicularis (Ringmuskel) = unvollständiger Lidschluss Schwäche der äußeren Augenmuskeln = Beweglichkeitseinschränkung in allen Blickrichtungen Innere Augenmuskeln (Pupille) nicht betroffen
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Beweglichkeitseinschränkung → Schielstellung → Doppelbilder
Nicht selten! Bei Fernblick: Gerade 40%, bei Seitblick bis 60% der Patienten - Bei Nahblick: fehlende Konvergenz (Zusammenführen der Augen): nahezu alle Patienten betroffen
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→ Benetzungsstörung der Hornhaut
Schwäche des Lidschlusses + herabgesetzte Beweglichkeit → Benetzungsstörung der Hornhaut Unscharfsehen Rote Augen Brennen Sandkorngefühl Großes Problem für Sehschärfe und eventuelle Operation des herabhängenden Augenlids!
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Symptome Netzhautdegeneration
Mäßige Visus- und Gesichtsfeldbeeinträchtigung Sehr langsam voranschreitend Schwere Verläufe möglich Risiko geringer Wenn bei Diagnosestellung fehlend Später Krankheitsbeginn
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Beteiligung der Netzhaut ohne sichtbare Retinadegeneration?
Gibt es. ERG herabgesetzt.
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Therapie
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Ursächliche Therapie möglich?
Leider nein. Symptomatische Therapie? Ja.
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Herabhängen des Oberlides: Ptosisbügel (über Rezept vom Augenarzt)
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Herabhängen des Oberlides: Operation
Frontalissuspension (- schlinge, „Fadenoperation“) bevorzugen Funktioniert über Anhebung der Augenbraue Besser als Kürzung des Lidhebers (große Gefahr des unvollständigen Lidschlusses!) Wichtig: gute Benetzung der Hornhaut! Nicht zu kräftig dosieren. OP erst, wenn Pupillenmitte verlegt ist.
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Problem: Verschlechterung des Lidschlusses
Zurückhaltung Lidoperation frühestens, wenn Pupillenmitte verlegt Fadenoperation bevorzugen Vorsichtig dosieren Örtliche Betäubung
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Unbedingt: Gute Benetzungstherapie
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Beweglichkeitseinschränkung: Keine Therapie möglich
Durch Kopfbewegungen zu kompensieren
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Was tun bei Doppelbildern?
Prismenausgleich versuchen: besonders bei Doppelbildern in der Nähe
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Folienprismen Glasprismen Sehschärfe besser kosmetisch unauffällig teuer Vorteile: Schnell austauschbar kostengünstig Nachteile: Sehschärfe herabsetzend Kosmetisch auffällig
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Grenzen der Prismenbehandlung
Unterschiedliche Blickrichtungen Deutliche Beweglichkeitseinschränkung: → Abstandsabhängigkeit Für Nahbrille: Arbeitsentfernungen bestimmen 2. Stärke der Lesebrille 3. Prismenstärke
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Augenmuskeloperation gegen Schielen/Doppelbilder?
Gründe: Doppelbilder bei Fernfixation Kopfzwangshaltung Restbeweglichkeit beachten Schwierig zu dosieren Vorübergehender Effekt
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Welche Lesebrille? Beweglichkeitseinschränkung bei Auswahl des Brillenglases beachten Gleitsichtgläser oft schwierig wegen fehlendem Abblick Bifokalgläser müssen oft hochgeschoben werden, um das Nahteil zu nutzen
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Autofahren?: meist schwierig!
Vorgaben: Sehschärfe mind. 0,5 / 0,2 bzw. 0,6 bei Einäugigkeit Gesichtsfeld-Durchmesser 120° Beweglichkeit: Prüfung, ob eingeschränkte Blickbewegungen durch gleich schnelle Kopfbewegungen kompensiert werden können Einäugigkeit: „normal“ nach FeV Beidäugigkeit: Augenzittern und Schielen erlaubt, wenn andere Fkt. normal Doppelbildfreie Zone: 20° Durchmesser zentral Kopfzwangshaltung: erlaubt, wenn gewohnheitsmäßig, beschwerdefrei, ohne äußere Entstellung (auch über 10°) Sehbehindernde Ptosis: nur einseitig
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Sehschärfe < 0,6: Höchstgeschwindigkeit 80 km/h auf Landstraßen, 100 km/h auf Autobahnen Blendempfindlichkeit/ Dämmerungssehen Nachtfahrverbot Doppelbilder in zentralen 20°: Mattglas → Einäugigkeit Fahrverbot für 3 Monate (Beifahrer, evtl. Fahrübungen mit Fahrlehrer) Andere Funktionen müssen ausreichend sein
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