«Lungenfibrosen» Multimodale Diagnostik im Dienste neuer Therapien

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1 «Lungenfibrosen» Multimodale Diagnostik im Dienste neuer Therapien
Teil 1: Radiologie Übersicht über die Interstitiellen Pneumopathien Dr. J.-Thomas Kluckert Klinik f. Radiologie und Nuklearmedizin Kantonsspital St. Gallen

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3 Interstitielle Pneumopathien
(ILD) ANDERE LAM LHZHZ Eos. Pneumonie Granulomatosen Sarkoidose EAA (Idiopathische) Interstitielle Pneumonien IPF/UIP NSIP (C)OP AIP RB-ILD DIP LIP PPFE

4 Idiopathische Interstitielle Pneumonien
Gruppe diffuser parenchymatöser Lungenerkrankungen aus der grossen Gruppe der Interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) Klassifikation durch ein internationales Komitee von Pathologen, Pneumologen und Radiologen der American Thoracic Society und European Respiratory Society 2002, update 2013

5 Pleuroparenchymal Fibroelastosis
Terminologie der IIPs gemäss ATS – ERS Klassifikation 2002 u. Ergänzung 2013 Pleuroparenchymal Fibroelastosis (PPFE) LIP und PPFE gehören zu den seltenen IIPs

6 „Anglizismen“ termini technici wurden aus dieser Klassifikation in den deutschen Sprachgebrauch übernommen

7 Idiopathische Interstitielle Pneumonien UIP/ NSIP / OP / DIP / RB-ILD / LIP / AIP / PPFE

8 ? ! ! Idiopathische Interstitielle Pneumonien Welches Bildgebungs-
Werkzeug wird benötigt ? HRCT ! !

9 HISTO HRCT KLINIK UIP/IPF NSIP (C)OP AIP RB-ILD DIP LIP PPFE Alter
UIP/IPF NSIP (C)OP AIP RB-ILD DIP LIP PPFE KLINIK Alter 50-70 40-50 50-60 40-60 30-50 Beginn allmählich Subakut, allmählich subakut akut 5-J-Mort. 70% 10% < 5 % 60% 0% <5% 30-50% 40-60% Steroid- Response schlecht gut HISTO Zeitlich heterogen uniform Interstit. Entzündung gering prominent mild Kollagen- fibrose fleckig Variabel, diffus Fehlend oder mild nein variabel ja Fibroblasen- Foci gelegentlich diffus Mikroscopic Honeycomb. selten Intraalveolare Makrophagen OP Nein HRCT Honey- combing typisch ungewöhnlich Im späten Stadium Retikulat. dominierend Häufig, mild bis moderat Groundglass wenig In Kombi. mit Konsolidatation häufig dominant Konsolidaton Typisch Häufig

10 Muster-Erkennung

11 THE HIDDEN TIGER

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13 HRCT-Muster UIP NSIP OP

14 Muster-Erkennung UIP, NSIP und OP UIP NSIP OP
Usual interstial Pneumonia NSIP Nonspecific interstial pneumonia OP Organizing pneumonia

15 Idiopathische Interstitielle Pneumonien
UIP/IPF NSIP (C)OP RB-ILD DIP AIP LIP PPFE

16 UIP-Muster HRCT honeycombing in > 80%
Retikulationen (+/- Tr.- Bronchiektasen) basal und subpleural betont wenig bis keine groundglass-Opazitäten

17 Unvereinbar mit UIP-Muster HRCT
Apikale Prädominanz Peribronchovaskuläre Betonung Ausgeprägte groundglass-Opazitäten Multiple, oberlappenbetonte Mikronoduli Vereinzelte Zysten Diffuses Mosaikmuster/airtrapping Konsolidationen

18 UIP Apikobasaler Gradient Retikulationen Honeycombing GG
Traktionsbronchiektasen

19 UIP 64 j. Mann TB 12 Mo. später GG HC

20 UIP HC GG basoapikaler Gradient

21 honeycombing bei UIP Dachziegel- oder traubenartige Anordnung der wabenartigen Veränderungen in mehreren Reihen unmittelbar angrenzend an die Pleura, basal betont.

22 «wallsharing» bei UIP

23 Idiopathische Interstitielle Pneumonien
UIP/IPF NSIP (C)OP RB-ILD DIP AIP LIP PPFE

24 Non-Specific Interstitial Pneumonia
NSIP Non-Specific Interstitial Pneumonia

25 NSIP Sekundäre Formen IDENTISCHES radiologisches Muster !!!
Idiopathisch (iNSIP) Sekundäre Formen Kollagenosen Rheumat. Arthritis Medikamenten-NW IDENTISCHES radiologisches Muster !!!

26 NSIP-Muster Groundglass Retikulationen
Gering ausgeprägtes bis fehlendes honeycombing Groundglass Retikulationen Traktionsbronchiektasen, häufig überproportional im Verhältnis zu den übrigen Alterationen Basoapikaler Gradient

27 NSIP Groundglass 72 j. Mann

28 NSIP Retikulationen 72 j. Mann

29 NSIP Traktions-Bronchiektasen
72 j. Mann

30 NSIP basoapikaler Gradient
72 j. Mann

31 NSIP 72 j. Mann

32 NSIP 72 j. Mann

33 NSIP 72 j. Mann

34 „Considerable overlap“
UIP NSIP

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36 Idiopathische Interstitielle Pneumonien
UIP/IPF NSIP (C)OP RB-ILD DIP AIP LIP PPFE

37 (C)OP (Cryptogenic) Organizing Pneumonia
Cryptogen: HRCT-Muster einer organisierenden Pneumonie ohne eruierbare Ursache

38 Ursachen für Muster einer Organisierenden Pneumonie (OP) im HRCT
Infektionen Kollagenosen Colitis ulcerosa, M. Crohn Inhalationsnoxen Aspiration Medikamente, Radiotherapie Wenn keine Ursache eruierbar: Cryptogen Organisierende Pneumonie

39 Organisierende Pneumonie HRCT-Muster
Konsolidationen +/- Pneumobronchogramm Periphere + peribronchioläre Verteilung Untere Lungenabschnitte bevorzugt, wandernd! Scharfe Abgrenzung gegen gesunde Lunge Subpleurale Aussparung (selten, aber recht spezifisch) Reversed halo-sign (selten, aber recht spezfisch) Perilobuläre Konsolidationen (selten, aber recht spezfisch) HRCT kann sehr variable Muster zeigen

40 OP Konsolidationen

41 OP Perilobuläre Konsolidationen

42 OP Linien Bronchus- Erweiterung Peripher mit basaler Dominanz
Konsolidationen

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44 OP-Muster Differentialdiagnose
Bronchoalveoläres Carcinom Chronisch eosinophile Pneumonie Lipoidpneumonie Alveoläre Sarkoidose

45 OP – Der Wanderer OP OP

46 HISTO HRCT KLINIK UIP/IPF NSIP (C)OP AIP RB-ILD DIP LIP PPFE Alter
UIP/IPF NSIP (C)OP AIP RB-ILD DIP LIP PPFE KLINIK Alter 50-70 40-50 50-60 40-60 30-50 Beginn allmählich Subakut, allmählich subakut akut 5-J-Mort. 70% 10% < 5 % 60% 0% <5% 30-50% 40-60% Steroid- Response schlecht gut HISTO Zeitlich heterogen uniform Interstit. Entzündung gering prominent mild Kollagen- fibrose fleckig Variabel, diffus Fehlend oder mild nein variabel ja Fibroblasen- Foci gelegentlich diffus Mikroscopic Honeycomb. selten Intraalveolare Makrophagen OP Nein HRCT Honey- combing typisch ungewöhnlich Im späten Stadium Retikulat. dominierend Häufig, mild bis moderat Groundglass wenig In Kombi. mit Konsolidatation häufig dominant Konsolidaton Typisch Häufig

47 LITERATUR 5th. Edition 2015

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