KRANKENHAUS DER ELISABETHINEN, LINZ

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1 KRANKENHAUS DER ELISABETHINEN, LINZ
1.INTERNE ABTEILUNG HÄMATOLOGIE UND STAMMZELLTRANSPLANTATION, HÄMOSTASEOLOGIE und MEDIZINISCHE ONKOLOGIE PRIM.PROF.DR.A.WELTERMANN HÄMATOLOGIE / HÄMATOLOGISCHE ERKRANKUNGEN / STAMMZELL-TRANSPLANTATION Karl AICHBERGER

2 DIE BLUTBILDUNG 17

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4 DAS BLUTBILD

5 Beispiel 1 : Pat. weibl., 70j., Sy: Fieber, Dyspnoe

6 Beispiel 2: Pat. männl., 85j., Sy: Müdigkeit, Beinschwellung

7 Beispiel 3: Pat. männl., 60j., keine Symptomatik

8 Beispiel 4: Pat. weibl. 22j., Sy: Müdigkeit, hohes Fieber

9 Beispiel 5: Pat. männl. 45j., Sy: Gelenksprobleme

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22 Bei unklaren Blutbefunden:
KNOCHENMARK- PUNKTION BIOPSIE

23 BLUTBILD VERÄNDERUNGEN

24 NICHT MALIGNE HÄMATOLOGISCHE ERKRANKUNGEN

25 ANÄMIEN ( Eisenmangel, B12 Mangel, Hämolytische Anämien z. B
ANÄMIEN ( Eisenmangel, B12 Mangel, Hämolytische Anämien z.B. Thalassämien ) Schwere APLASTISCHE ANÄMIE GRANULOZYTOPENIEN THROMBOZYTOPENIEN ( IMMUN-THROMBOZYTOPENIE / ITP )

26 MALIGNE HÄMATOLOGISCHE ERKRANKUNGEN
( z.B. LEUKÄMIEN )

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32 Akute myeloische Leukämie
3/100000/Jahr, nimmt mit Alter zu (MDS, sek.AML) Klinik: Infektion, Blutung (M3!), Anämiesymptome, extramed. Infiltrate (M5!) Dg.: KM-Punktion (Zyto., Immunphän., Zytogen., Mol. Biol.), FAB-Klassifikation Therapie: Induktion/Konsolidierung/Erhaltung; je nach Alter(Doppelind., KMT) Prognose: Zytogenetik

33 AKUTE LYMPHATISCHE LEUKÄMIE : INZIDENZ
1,1 PRO EINWOHNER / JAHR im Kindesalter häufigste Leukämieform 5,3 Neuerkr. pro EW, Altersgipfel: 4.LJ im Erwachsenenalter : ab dem 35.LJ steigende Inzidenz Zweiter Häufigkeitsgipfel > 80.LJ ( 2,3 Neuerkr.pro EW ) 17

34 AKUTE LYMPHATISCHE LEUKÄMIE : ZYTOGENETIK
% NUMERISCHE ODER STRUKTURELLE ABERRATIONEN HÄUFIG: bei 20% der ALL: t (9;22) / BCR-ABL ( bei 40-50% der cALL ! ) SELTEN: bei 6 % der ALL: t (4;11) / ALL1-AF4 ( > 50% bei pro B-ALL ) ANDERE: t(1;14), t(1;19) bei prä B-ALL t(2;8), t(8;14), t(8;22) bei B-ALL t(8;14), t(10/14), t(11;14) bei T-ALL 17

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36 RISIKOFAKTOREN FÜR ALL :
ALTER > 35 JAHRE LEUKOZYTEN > 30 G/l CR > 4 WOCHEN Pro B - ALL t (9;22) / BCR-ABL pos. ALL t (4;11) / ALL1-AF4 pos. ALL 17

37 THERAPIE DER AKUTEN LEUKÄMIE

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40 THERAPIE DER ALL : GMALL (D.Hoelzer)
VORPHASE PDN, VCR INDUKTION (1.-8.Wo) KONSOLIDIERUNG ( Wo) REINDUKTION ( Wo) ERHALTUNG (33.Wo - 30 Mo) STANDARD - RISIKO: PHASE 1 DNR,PDN,VCR,ASP,MTXit PHASE 2 CY,ARA-C, 6-MP, MTXit HD MTX,ASP VM26, ARA-C PHASE 1 PHASE 2 TH-Blöcke mit HD MTX, ASP, VM26+ ARA-C, + 6-MP,MTX HOCH - RISIKO: PHASE 2 HD ARA-C, Mitox PHASE 1+2 HD MTX,ASP CY, ARA-C + HD ARA-C,Mito Cy,ARA-C 17

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42 Myeloproliferative Erkrankungen
0,1 - 2/100000/Jahr (CML>PV>OMF>ET//HES) Klinik: oft keine; Milz, Embolie/Blutung, Juckreiz (PV) Dg: Blutbild (Verdacht); KM-Pkt. + Biopsie (Morphologie, Zytogenetik, Molekularbiologie), Stammzellerkrankungen Chron.myeloische Leukämie: chronische - akzel. Phase - Blastenkrise; Th: Glivec ÜLZ: > 5 Jahre

43 Myeloproliferative Erkrankungen
Polycythämia vera: Erythrozytose, Milz; Thrombo- Leuko- zytose Aderlaß, Litalir, Myleran, Vercite, IFN, ASS ÜLZ: 9-12 Jahre Essentiele Thrombozythämie: Thrombozytose ( >450 G/l) auch Erythro- und Leukozytose, Litalir, Thromboreductin ÜLZ: 9-15 Jahre Osteomyelofibrose: Zytopenie, große Milz ! Substitution, ev. IFN

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46 „TARGETED“ THERAPIEN :
sehr gute Wirkung bei Chron. myeloischer Leukämie ( Ph+ Akuter Leukämie )

47 „TARGETED“ THERAPIEN :
GEZIELTE WIRKUNG: bei speziellen Formen von Leukämien mit entdeckter genetischer Veränderung sehr wirksam im Allgemeinen gut verträglich, aber Risiken möglich orale Therapieform ( Tabletten, Kapseln ) NEBENWIRKUNGEN: Unverträglichkeiten („allergische“ Reaktionen) möglich genaue Kontrolle wegen Nebenwirkungen notwendig ! Resistenzentwicklung möglich -> Wirkung läßt nach

48 Myelodysplastische Syndrome
> 70a: 22/100000/Jahr Klinik: meist Anämie Dg: KM-Punktion plus Biopsie (Morphologie und Zytogenetik) --> RA, RARS (15 %), RAEB I, II ( % BL), 5 q- Syndrom, MDS unklassif. DD (AL; AA, PNH, MPE, B12/Fsr, Hepar) Therapie: Support; Erythropoetin, Revlimid, Sandimmun, Chemotherapie, KMT Prognose: Zytogenetik; IPSS Score

49 LYMPHATISCHE SYSTEMERKRANKUNGEN
( LYMPHOME )

50 Non Hodgkin Lymphome 15/100000/Jahr
Klinik: Lymphadenopathie mit Lokalsymptomatik B-Symptomatik Organinfiltration Dg: LK-Extirpation; CT, KM; zusätzl. Labor ---> Stadien (I - IV, A/B, E) Therapie: je nach Entität (niedrig - hochmaligne) KMT; IFN Prognose: je nach Entität

51 Mb. Hodgkin 3/100000/Jahr Klinik: LK, B-Symptomatik, Juckreiz
Dg: LK-Extirpation, CT, KM, keine Probelap.; Subtypen Th: Std I Radiatio Std > I Radiatio/Chemotherapie, KMT (MR; > CR1) Prognose: Std IIIB/IV, 5 á ÜLZ 65 %

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53 CHEMOTHERAPIE : GUTE WIRKUNG: NEBENWIRKUNGEN:
wirksam bei (fast) allen Formen von Leukämien, bessere Veträglichkeit durch neue Zusatztherapien neue Zytostatika mit besserem Wirkungsspektrum NEBENWIRKUNGEN: können auch gesunde Zellen schädigen unspezifische ( keine zielgerichtete ) Wirkung Resistenzentwicklung möglich

54 IMMUNTHERAPIE : ALLGEM. bzw. SPEZIFISCHE WIRKUNG: NEBENWIRKUNGEN:
wirksam nur bei speziellen Formen von Leukämien, im Allgemeinen gut verträglich in Kombination mit Zytostatika besseres Wirkungsspektrum NEBENWIRKUNGEN: Unverträglichkeiten (allergische Reaktionen) möglich Infusions- Injektionstherapien Antikörperbildung möglich -> Wirkung läßt nach

55 ANTIKÖRPER-THERAPIEN
„LEUKÄMIE--ZELLE“

56 Was ist ein Myelom ? Bösartige Erkrankung der Plasmazellen im KM
Beeinträchtigung der normalen Blutbildung ( Anämie, Leukozyto-, Thrombozytopenie) Schädigung des umgebenden Knochens Ausscheidung des Proteins im Harn od. Serum Beinträchtigung der Funktion des Immunsystems

57 Multiples Myelom: Häufigkeit
4 Erkrankungen / Einwohner = 320 Neuerkrankungen / Österreich / Jahr Mittleres Alter: 71 Jahre Selten unter dem 35. Lebensjahr

58 Synonyme: Morbus Kahler, Plasmozytom
Multiples Myelom Synonyme: Morbus Kahler, Plasmozytom Bösartige Erkrankung der Plasmazellen Diagnose: - Eiweißerhöhung in Blut u/o Harn - ( monoklonales Paraprotein ) - Plasmazellvermehrung im - Knochenmark oder Tumor - Osteolysen

59 Multiples Myelom

60 Multiples Myelom - Plasmozytom - Mb. Kahler
THERAPIE: Induktion mit (Thalidomid) Lenalidomid / Dexamethason Velcade / Dexamethason, ev. +Chemotherapie Konsolidierung: autologe Transplantation (?) Erhaltung: Thalidomid (?), Lenalidomid, Prednisolon, ZUSATZTHERAPIEN: bei Anämie: Erythropoietin bei Osteolysen: Bisphosphonate adäquate Schmerztherapie