Lyell-Syndrom Michael Olbrecht.

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1 Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

2 77 Jahre alte weibliche Person
Aufnahme 77 Jahre alte weibliche Person Übernahme aus Arnstadt wegen generalisiertem bullösen Exanthem → Behandlung in Klinik für Dermatologie wegen Stevens-Johnson-Syndrom Bei AZ-Verschlechterung → Übernahme auf INT3 März 2006 Michael Olbrecht

3 Zudem unbestimmte Einnahme von Melperon ® (Melperon-HCl) zur Nacht
Anamnese Behandlung erfolgte seit 14 Tagen mit Glaupax® (Acetazolamid) wegen Glaukom Zudem unbestimmte Einnahme von Melperon ® (Melperon-HCl) zur Nacht Bekannte Epilepsie (derzeit keine Behandlung) Frühkindlicher Hirnschaden März 2006 Michael Olbrecht

4 gezielte Abwehr auf Schmerzreize
Aufnahmebefund somnolente Patientin gezielte Abwehr auf Schmerzreize Bullöses Erythem auf 30% der Körperoberfläche Hämodynamisch stabil Atmung grenzwertig suffizient spontan März 2006 Michael Olbrecht

5 Aufnahmebefund - Haut „Makulopapulöse, bullöse, vesikuläre und Erythema exudativum multiformeartige generalisierte Hautveränderungen sowie Ulzerationen der Mund- und Genitalschleimhaut mit erosiver Konjunktivitis“ (Verlegungsbrief Dermatologie) März 2006 Michael Olbrecht

6 Aufnahmebefund - Haut noch Fragen?? März 2006 Michael Olbrecht

7 Labor initial 01.09. Hb mmol/l 7,2 HK l/l 0,36 Leukozyten Gpt/l 8,6
Thrombos 133 Glucose 8,8 Quick % 48 PTT sec 34,9 Kreatinin umol/l 172 Kalium 4,50 PCT ug/l 8,28 März 2006 Michael Olbrecht

8 ZVK-Anlage in V. femoralis
Initialtherapie Volumengabe ZVK-Anlage in V. femoralis Fortführung der kalkuliert begonnenen antibiotischen Therapie mit Cefuroxim® Lagerung auf Metaline-Folie® Hochdosierte Kortisontherapie MSI-Gabe zur Schmerztherapie Parenterale Ernährung März 2006 Michael Olbrecht

9 Noch am Aufnahmetag Intubation & Beatmung Katecholamintherapie
Isolierung ZVK-Wechsel wegen Fehllage (Wechsel über Seldinger ging nicht → Pkt. der V. subclavia Wegen Spannungspeumothorax → Thoraxdrainage Lagerung im Glaskugelbett Fluidair® von KCI® März 2006 Michael Olbrecht

10 Abdeckung der KOF mit sterilen feuchten Tüchern
Therapie Hoher Volumenbedarf Abdeckung der KOF mit sterilen feuchten Tüchern Behandlung einer therapieresistenten Hyperglykämie mit Insulin März 2006 Michael Olbrecht

11 Therapie – Fluidair® Quelle: KCI März 2006 Michael Olbrecht

12 Respiratorische Insuffizienz Insulinresistente Hyperglykämie
Komplikationen Respiratorische Insuffizienz Insulinresistente Hyperglykämie Disseminierte intravasale Gerinnung Akutes prärenales Nierenversagen Anämie Hyperkaliämie März 2006 Michael Olbrecht

13 Verlauf Nach 20 Stunden Intensivtherapie waren 75% der Haut durch eröffnete Blasen betroffen März 2006 Michael Olbrecht

14 Labor im Verlauf 01.09. 02.09. Hb mmol/l 7,2 4,4 HK l/l 0,36 0,22
Leukozyten Gpt/l 8,6 10,5 Thrombos 133 68 Glucose 8,8 28,1 Quick % 48 47, PTT sec 34,9 67,5 Kreatinin umol/l 172 229 Kalium 4,50 6,86 PCT ug/l 8,28 4,51 März 2006 Michael Olbrecht

15 Tod nach 24 Stunden Aufenthalt auf Intensivstation Keine Autopsie
Verlauf Bei infauster Prognose keine Fortführung der intensivmedizinischen Maßnahmen Tod nach 24 Stunden Aufenthalt auf Intensivstation Keine Autopsie März 2006 Michael Olbrecht

16 nach dem schottischen Dermatologen Alan Lyell (*1956) benannt
Lyell-Syndrom nach dem schottischen Dermatologen Alan Lyell (*1956) benannt Synonyme: Toxic epidermal necrolysis (TEN) Syndrom der „verbrühten Haut“ März 2006 Michael Olbrecht

17 wird medikamentös induziert Alle Altersgruppen möglich
Grundlagen wird medikamentös induziert Alle Altersgruppen möglich allergisch-toxische Reaktion (Typ IV) auf Medikamente März 2006 Michael Olbrecht

18 Einteilung allergische Reaktion
nach Coombs und Gell Erstmalig 1963 beschrieben 4 verschiedene Typen März 2006 Michael Olbrecht

19 Einteilung allergische Reaktion
Typ I = Soforttyp häufigste Reaktion innerhalb von Minuten → Freisetzung von Mediatoren durch zellständige IgE-AK aus basophilen Granulozyten & Mastzellen Urtikaria, allergische Asthma, angioneurotische Ödem, anaphylaktischer Schock März 2006 Michael Olbrecht

20 Allergische Reaktion Typ II = zytotoxischer Typ innerhalb von Stunden
zellständige Antigene (Fremdsubstanzen wie Medikamente oder transfundiertes Blut) bilden Immunkomplexe mit körpereigenen IgG-AK Aktivierung zytotoxischer Killerzellen und Komplement → Lyse körpereigener Zellen medikamenteninduzierter Thrombopenie, hämolytische Anämie nach Transfusion, Agranulozytose März 2006 Michael Olbrecht

21 Typ III = Immunkomplex- oder Arthus-Typ
Allergische Reaktion Typ III = Immunkomplex- oder Arthus-Typ innerhalb von Stunden Ausbildung von „Klumpen“ aus AK und AG Aktivierung von Komplement → Phagozytose der Komplexe durch Leukozyten → Freisetzung von Radikalen und Toxinen allergische Vaskulitiden, s.g. Farmerlunge, Serumkrankheit, Aspergillose März 2006 Michael Olbrecht

22 Typ IV = Spättyp, verzögerter Typ
Allergische Reaktion Typ IV = Spättyp, verzögerter Typ Nach Tagen Freisetzung von Lymphokinen aus sensibilisierten T-Zelllymphozyten → Ausbildung einer Entzündung Kontaktekzem, Transplantatabstoßungsreaktion, Ausschlag nach Medikamenteneinnahme, Lyell-Syndrom, Tuberkulinreaktion bei Verdacht auf TBC einzige zellvermittelte Reaktion März 2006 Michael Olbrecht

23 Das Lyell-Syndrom ist die lebensbedrohliche Maximalvariante einer Unverträglichkeitsreaktion auf Medikamente März 2006 Michael Olbrecht

24 Grundlagen Die von A. Lyell (mit)beschriebene fokale Staphylkokken-Nekrose (Staphylococcal scalded skin syndrom – SSSS) wird durch zirkulierende Toxine induziert Wird deshalb heute vom wirkstoffinduzierten Lyell-Syndrom getrennt diskutiert März 2006 Michael Olbrecht

25 Lyell-Syndrom: Beginn
1-2 Wochen nach Beginn mit Arzneimitteltherapie Evt. Kurze, grippeähnliche Prodromalphase März 2006 Michael Olbrecht

26 Lyell-Syndrom: Klinik und Symptome
meist Beginn mit blasigen Erythem flächenhafter Rötung schließlich Epidermolyse mit ausgedehnten Hautnekrosen März 2006 Michael Olbrecht

27 Grundlagen An den Schleimhäuten: → Rötungen, Erosionen, Hämorrhagien und / oder Ulzerationen März 2006 Michael Olbrecht

28 schmerzhaften Hautveränderungen Fieber AZ-Verschlechterung
Symptome schmerzhaften Hautveränderungen Fieber AZ-Verschlechterung Verlust großer Flüssigkeitsmengen Volumenmangel, Schock Elektrolytstörungen März 2006 Michael Olbrecht

29 Nekrolyse der gesamten Epidermis weitestgehend Epidermiszellnekrosen
Histopathologie Nekrolyse der gesamten Epidermis weitestgehend Epidermiszellnekrosen Epidermolyse Geringe Entzündungszeichen März 2006 Michael Olbrecht

30 systemischen Komplikationen
Sepsis / septischer Schock Glomerulonephritis / ANV Bronchopneumonie Respiratorische Insuffizienz MODS / MOV März 2006 Michael Olbrecht

31 Lyell-Syndrom März 2006 Michael Olbrecht

32 Lyell-Syndrom März 2006 Michael Olbrecht

33 Lyell-Syndrom März 2006 Michael Olbrecht

34 Lyell-Syndrom März 2006 Michael Olbrecht

35 Auslösende Medikamente
Pyrazolone (Novalgin, Titretta, Demex, Migräne-Kranit) Hydantoine (Phenytoin) Sulfonamide (z.B.Cotrimoxazol, Antidiabetika, Carboanhydrase-Hemmer) Barbiturate (Thiopental, Phenobarbital) Penicilline, Cephalosporine Allopurinol März 2006 Michael Olbrecht

36 Absetzen aller Medikamente
Behandlung Absetzen aller Medikamente Behandlungskonzept entspricht Behandlung von Verbrennungspatienten März 2006 Michael Olbrecht

37 „Neuner Regel nach Wallace“ Substitution von Volumen, Elektrolyten
Behandlung „Neuner Regel nach Wallace“ Substitution von Volumen, Elektrolyten Hochdosierte Kortisontherapie nur in Frühphase (kurz und hochdosiert). Bei erfolgter Nekrolyse eher nachteilig Ggf. Versuch mit Gammaglobulinen Lagerung in Spezialbett Verband z.B. mit Metaline März 2006 Michael Olbrecht

38 Differentialdiagnose
Staphylogenes Lyell-Syndrom (SSSS) (Ursache Staph. Toxine, intraepidermale Blasenbildung, eher Kleinkinder, keine Schleimhautmanifestation) Stevens-Johnson-Syndrom Bullöses Arzneimittelexanthem März 2006 Michael Olbrecht

39 Abheilung nach 2-3 Wochen Häufig Restdefekte an den Schleimhäuten
Prognose Letalität: ca. 30 Prozent Abheilung nach 2-3 Wochen Häufig Restdefekte an den Schleimhäuten März 2006 Michael Olbrecht

40 Vielen Dank März 2006 Michael Olbrecht