Beispiel eines Signalweges

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1 Beispiel eines Signalweges
Hedgehog-Signalweg Ligand Rezeptor Transkriptionsfaktor DNA Zellkern Zellmembran Beispiel eines Signalweges

2 Was ist Hedgehog ? Ist der Name eines Signal- Moleküls, das eine Rolle beim Wachstum, der Knochenbildung und der Bildung von Fettgewebe des Menschen spielt. Es ist ein Molekül, von dem es mehrere Varianten gibt und die für die richtig ablaufende Embryonalentwicklung besonders bedeutsam sind.

3 Wo ist der Hedgehog Signalweg wichtig?
Während der Embryonalphase ist er maßgeblich an der Steuerung des Zellwachstums sowie der Zelldifferenzierung beteiligt. Im „erwachsenen“ (adulten) Gewebe spielt er eine wichtige Rolle bei der Hämostase(=> Blutgerinnung) verschiedener Organe, besonders während der Regeneration nach Gewebsschädigung. GLIs oder Zinkfingerproteine sind Mediatoren, was soviel bedeutet, das sie auf das Signal reagieren und Aktionen auslösen: bei Überfunktion kommt es zu Fehlern im Ablauf der Transkription Die Liganden-unabhängige Aktivierung des Hedgehog/GLI Signaltransduktionsweges in Zellen der Epidermis( Zellen der Haut) gilt als Auslöser für die Entstehung des Basalioms, einer der häufigsten Tumorerkrankungen des Menschen.

4 Das Molekül mit den 5 „Zinkfingern“
Zinkfinger (GLIs) Sind Proteine, die für die fehlerfreie RNA- Synthese notwendig sind. Sie verhindern das Wiederaneinanderlagern der zu replizierenden DNA- Stränge. Nur durch den korrekten Ablauf der RNA-Synthese ist die Bildung der Proteine gesichert. Das Molekül mit den 5 „Zinkfingern“

5 Zinkfinger-Defekt Die beiden Transkriptionsfaktoren GLI1(Aktivator) und GLI2(Aktivator und Supressor-> reguliert Transkriptionsrate) sind bei einer Hedgehog Überfunktion (diese kann erworben oder vererbt sein) gestört. Deswegen kommt es zur Krebsbildung (=> Karzinomgenese). Genaue Ursachen sind noch nicht erforscht, man vermutet Fehler in der Bildung der Faktoren und deshalb Fehler bei der Transkription.